Malfornaciones congenitas

GASTROSQUISIS
Es un defecto de la pared abdominal que provoca la herniación de las vísceras abdominales, que flotan libres en el líquido amniótico, sin ningún tipo de recubrimiento. Este defecto de la pared se localiza de forma lateral y generalmente derecho. En la mayoría de los casos las vísceras corresponden a intestino pero no existe herniación del hígado. El pequeño defecto de la paredabdominal mide entre 2 y 4 cm
Esta afección es similar en apariencia a un onfalocele. Sin embargo, un onfalocele es un defecto congénito en el cual los intestinos del bebé u otros órganos abdominales sobresalen por fuera del área del ombligo y están cubiertos con una membrana.
¿Cómo se detecta?
Se puede detectar en la ecografía a partir de las 12 semanas de gestación. En estos casos se observaun defecto lateral de la pared abdominal con salida de asas intestinales flotando libres en el líquido amniótico.
DIAGNOSTICO
El examen físico de los bebés es suficiente para que el médico diagnostique la gastrosquisis. El bebé tendrá problemas con el movimiento y la absorción intestinal, debido a que el intestino desprotegido está expuesto al irritante líquido amniótico
La madre puede habermostrado signos de demasiado líquido amniótico (poli hidramnios). Con la ecografía prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis.
Embriología
Durante la cuarta semana de desarrollo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el centro y se fusionan en la línea media para formar la pared abdominal anterior. La fusión incompleta resulta en un defecto que permite que las víscerasabdominales protruyan a través de la pared abdominal. Los intestinos típicamente se hernian a través de los músculos rectos abdominales, en un defecto que casi siempre está a la derecha del cordón umbilical.
¿Cómo será controlado mi embarazo?
El riesgo de complicaciones durante el embarazo no es despreciable. Las principales complicaciones son:
Bajo peso al nacer: se produce en aproximadamenteun 40% de los casos.
Complicaciones intestinales: se produce en aproximadamente un 10% de los casos. El daño intestinal es debido a la exposición de las asas intestinales al líquido amniótico de forma prolongada, lo que provoca inflamación de las asas. La inflamación puede provocar obstrucción del intestino y necrosis.
Es muy difícil saber en qué casos se producirá un daño irreversible delintestino durante el embarazo. El tratamiento durante éste no ha demostrado ser eficaz. Será importante realizar un seguimiento estricto por el equipo de medicina fetal que incluya controles ecográficos seriados.
Es importante que el parto se produzca a término si es posible, ya que el intestino del feto es más maduro y tendrá un peso mayor que si fuera un bebé prematuro. El parto tiene que producirseen un hospital de tercer nivel con un equipo multidisciplinar formado por especialistas en medicina fetal, neonatólogos y cirujanos pediátricos. No es imprescindible que el bebé nazca mediante cesárea aunque ocurre en muchos casos en que el defecto es muy grande o el bebé no tolera las contracciones del parto.
TRATAMIENTO
El tratamiento de realiza después del nacimiento por parte del cirujanopediátrico y consiste en cerrar el defecto de la pared abdominal.
El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halanhacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.
Otros tratamientos para el bebé abarcan nutrición intravenosa y antibióticos para prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.
FACTORES DE RIESGO
Los embarazos...