MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Abstracto
La enfermedad de Kawasaki (EK) es un trastorno inflamatorio agudo autolimitado, asociada a vasculitis, afectando principalmente las arterias de tamaño mediano, en particular las arterias coronarias. En los países desarrollados KD es la causa más común de cardiopatía adquirida en la infancia. La etiología de la KD sigue siendo desconocida, y se creeactualmente que uno o más como agentes infecciosos aún no identificados inducir una intensa respuesta inflamatoria anfitrión en individuos genéticamente susceptibles. Los estudios genéticos han identificado varios genes de susceptibilidad para KD y sus secuelas en diferentes poblaciones étnicas, incluyendo FCGR2A, CD40, ITPKC, FAM167A-BLK y CASP3, así como genes que influyen en la respuesta a lainmunoglobulina intravenosa (IVIG) y formación de aneurismas, tales como FCGR3B, y factor de crecimiento transformante (TGF) vía genes β. IGIV y aspirina son eficaces terapéuticamente, pero los últimos ensayos clínicos y metaanálisis han demostrado que la adición de corticosteroides a IVIG es beneficioso para la prevención de los aneurismas de las arterias coronarias (CAA) en los casos graves conriesgo más alto de resistencia a IVIG. Fuera de Japón, sin embargo, los resultados clínicos para predecir la resistencia a IVIG realizar subóptima. Por otra parte, la base de pruebas no proporciona una orientación clara sobre qué régimen de corticosteroides es más eficaz. Otras terapias, incluyendo anti-TNF, también podrían tener un papel para KD IVIG resistente. Independientemente de estasadvertencias, es claro que la terapia que reduce la inflamación en KD aguda, mejora el resultado. Este documento resume los avances recientes en la comprensión de la patogénesis KD y terapéutica, y proporciona un enfoque para el manejo de pacientes KD en el Reino Unido a la luz de estos avances.

Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta a 8,1 / 100 000 niños menores de 5 años en el Reino Unido,y es la causa más común de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. KD probablemente representa una respuesta inflamatoria aberrante anfitrión a uno o más patógeno como aún no identificado, que se producen en individuos genéticamente predispuestos. KD se asocia con vasculitis sistémica que afecta especialmente a las arterias coronarias, causando aneurismas de las arteriascoronarias (CAA) en un 15-25% de los pacientes no tratados, mientras que 2.3% de los casos no tratados mueren como resultado de vasculitis coronaria. En vista de la frecuencia y gravedad de las complicaciones de la arteria coronaria, ha habido un gran interés en los tratamientos para reducir el riesgo de CAA. KD es también, potencialmente, una causa importante de enfermedad cardiaca a largo plazo en lavida adulta. Cabe destacar que, a medida que más niños con KD están avanzando en la edad adulta, se necesitan más estudios para (1) mejorar nuestra comprensión de las secuelas a largo plazo cardiaca, (2) optimizar el tratamiento en la infancia para minimizar los riesgos en la edad adulta y para garantizar la continuidad de la calidad, la evidencia atención basada en los pacientes KD, ya que eltránsito a los servicios para adultos. El propósito de este artículo es resumir los recientes avances en nuestra comprensión de la patogénesis y tratamiento de KD, y para proporcionar un enfoque para la gestión de KD en el Reino Unido a la luz de estos avances. Las directrices actualizadas se basan en la evidencia de los metanálisis y los ensayos controlados aleatorios (ECA), y pondrán de relieve lasáreas de práctica donde la evidencia permanece débil. Por último, las sugerencias para futuras investigaciones se describen.

Epidemiologia
KD es la segunda enfermedad más común vasculítica de la infancia después de Henoch Schönlein y la causa más común de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. La enfermedad tiene una distribución mundial con una preponderancia masculina,...