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1 slide: Oído interno (imagen)

2 slide: Enfermedades congénitas
Casi el 50% de las sorderas durante la infancia ocurren en el primer año de vida, y 35 a 50% de ellas sonde origen congénito.
1 de cada 1000 pacientes tiene sordera prelingual.
2.03 de cada 1000, sordera prevocacional.






3 slide: Trastornos del desarrollo del laberinto (Clasificación deSCHUCKNECHT)
I
Malformación tipo Michel: Es la falta completa de desarrollo del oído interno y, en ocasiones, de la porción del hueso temporal.

Malformación tipo Mondini: Consiste en unaplanamiento de la capsula ósea coclear, falta de desarrollo de la estructura ósea de la porción apical de la cóclea, defectos del tabique interescalar, y reducción en el número de vueltas cocleares.

4slide:
Malformación de Schiebe: el laberinto óseo es normal, sin embargo el órgano de corti esta pobremente diferenciado, con malformaciones de la membrana tectorial y de reissner. El sáculo y elconducto coclear no se desarrollan. Esta es la malformación congénita del laberinto más frecuente.

Malformación tipo Alexander: Existe una aplasia del conducto coclear, con compromiso del órgano de cortiy de las células ganglionares de la región basal, de tal manera que la hipoacusia se limita a las frecuencias altas, mientras que las bajas se conservan.

5 slide: Hipoacusia (sordera) congénitano infecciosa o genética:
Síndrome de Down: Son más frecuentes las anomalías del oído medio. Se ha señalado la presencia de hipoacusias conductivas, sensoriales y mixtas.

Trisomía 13-15 (D):implantación baja de orejas, anomalías del pabellón auricular e hipoplasia del conducto auditivo externo o de oído medio, labio y paladar hendidos, microftalmia y aplasia del N. Óptico.

6 slide:Artrooftalmopatia progresiva de Stickler: Autosómico dominante. Consiste en la presencia del de miopatía progresiva con desprendimiento de retina acompañadas de hipoacusia sensorial y neurosensorial....