mastocitosis
Páginas: 3 (508 palabras)
Publicado: 5 de noviembre de 2013
La mastocitosis tiene una leve predominancia masculina y que puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente antes de los dos años de edad, tendiendo a desaparecer hacia la pubertad. La causadel aumento en el número de mastocitos es desconocida y éstos pueden infiltrar cualquier tejido del organismo. Frecuentemente se compromete la piel ya sea aisladamente oacompañando el compromiso de otros órganos. La infiltración de más de un órgano constituye la mastocitosis sistémica.
En la piel, comúnmente se manifiesta como urticaria pigmentosa,que afecta tanto a adultos como a niños y se observa en el 90% de los casos de mastocitosis de curso indolente y en menos del 50% de los casos de las formas más agresivas de la enfermedad, como lasasociadas a desórdenes hematológicos .Las lesiones suelen ser amarillo oscuras o café rojizas y ligeramente solevantadas. Las palmas de manos y plantas de pies así como la cara está respetada. El frotamiento de ellas produce de inmediato enrojecimiento y urticaria (signo de Darier). En la niñez puede manifestarse con lesiones vesiculares ampollares, por disrupción de la unión dermo-epidérmica queestá pobremente desarrollada a esas edades . Los mastocitos suelen acumularse preferentemente por debajo de las lesiones y en situación perivascular.
La infiltración del tubo digestivo se observahasta en un 80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. En valores 40% se asocia úlcera péptica secundaria, probablemente, a la hipersecreción ácida gástrica. Eldolor abdominal se ha atribuido a la úlcera péptica, edema, hipermotilidad o lesión urticarial gastrointestinal.
El compromiso de médula ósea es frecuente y algunos autores le otorgan un valorpronóstico al tipo de infiltración observada, con una sobrevida de sobre el 75% a cinco años cuando los mastocitos infiltran en forma focal o en parche el espacio paratrabecular o perivascular, asociado a...
La mastocitosis tiene una leve predominancia masculina y que puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente antes de los dos años de edad, tendiendo a desaparecer hacia la pubertad. La causadel aumento en el número de mastocitos es desconocida y éstos pueden infiltrar cualquier tejido del organismo. Frecuentemente se compromete la piel ya sea aisladamente oacompañando el compromiso de otros órganos. La infiltración de más de un órgano constituye la mastocitosis sistémica.
En la piel, comúnmente se manifiesta como urticaria pigmentosa,que afecta tanto a adultos como a niños y se observa en el 90% de los casos de mastocitosis de curso indolente y en menos del 50% de los casos de las formas más agresivas de la enfermedad, como lasasociadas a desórdenes hematológicos .Las lesiones suelen ser amarillo oscuras o café rojizas y ligeramente solevantadas. Las palmas de manos y plantas de pies así como la cara está respetada. El frotamiento de ellas produce de inmediato enrojecimiento y urticaria (signo de Darier). En la niñez puede manifestarse con lesiones vesiculares ampollares, por disrupción de la unión dermo-epidérmica queestá pobremente desarrollada a esas edades . Los mastocitos suelen acumularse preferentemente por debajo de las lesiones y en situación perivascular.
La infiltración del tubo digestivo se observahasta en un 80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. En valores 40% se asocia úlcera péptica secundaria, probablemente, a la hipersecreción ácida gástrica. Eldolor abdominal se ha atribuido a la úlcera péptica, edema, hipermotilidad o lesión urticarial gastrointestinal.
El compromiso de médula ósea es frecuente y algunos autores le otorgan un valorpronóstico al tipo de infiltración observada, con una sobrevida de sobre el 75% a cinco años cuando los mastocitos infiltran en forma focal o en parche el espacio paratrabecular o perivascular, asociado a...
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