medica

CARCINOMA LOBULILLAR DE MAMA

INTRODUCCIÓN

El cáncer de mama es una enfermedad heterogénea que abarca numerosas entidades patológicas y diversos comportamientos clínicos. A su vez, las neoplasias lobulillares también representan un subgrupo de entidades malignas relacionadas con diferentes implicancias clínicas, que van desde lesiones de riesgo (hiperplasia lobulillar atípica y carcinomalobulillar in situ) hasta lesiones invasoras muy agresivas (carcinoma lobulillar pleomórfico). La diversidad en el carcinoma lobulillar es evidente tanto a nivel morfológico, como a nivel de marcadores moleculares y perfiles citogenéticos.
El término carcinoma lobulillar infiltrante(CLI) fue establecido en 1941 por Foote y Stewart, quienes describieron al carcinoma lobulillar infiltrante, comoaquel tumor que presentaba un patrón diagnóstico peculiar caracterizado por una reacción estromal desmoplásica, y una disposición lineal de las células neoplásica, con tendencia a crecer de modo circunferencial alrededor de ductos y lóbulos. Generalmente asociado a un componente lobulillar in situ.
Posteriormente, Newman y Richter diferenciaron al CLI “clásico” y a otras lesiones con un patróncitológico similar al CLI, que denominaron variantes de CLI (tubular, alveolar, sólido, etc). Las mismas representan entre el 23-30% de todos los CLI.
El carcinoma lobulillar se origina en la unidad terminal ducto-lobulillar, al igual que el carcinoma ductal(CD), pero la diferencia entre ambos está dada básicamente en el perfil molecular de cada lesión.
En comparación con el CD, el CLI se presentacon mayor frecuencia en pacientes de mayor edad, generalmente posmenopáusicas; suelen ser tumores de mayor tamaño; y habitualmente son positivos para receptores hormonales y negativos para Her2-neu, p53 y Epidermal growth factor receptor.
En virtud a su distintivo patrón de crecimiento y particular biología, estos tumores no suelen formar masas definidas que puedan ser detectadas fácilmentepor la palpación o mamografía, por lo tanto el diagnóstico temprano es realmente un desafío. Los carcinomas lobulillares tienen una gran propensión a la multifocalidad, multicentricidad y bilateralidad. Otra característica remarcable de estas lesiones es el tipo de diseminación metastásica, ya que compromete con frecuencia sitios distintos al CD.

EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia reportada del CLIoscila entre 0,6 a 20%. En publicaciones actuales representa aproximadamente el 15%. Esta variabilidad es probablemente debida al uso de distintos criterios diagnósticos, más que a una real variación en la incidencia. A pesar de esto, la incidencia a lo largo del tiempo aumentó un 65% desde 1987 a 1999, mientras que el carcinoma ductal sólo se incrementó un 3% (Li et al, 2003). Algunos estudiosasocian este aumento, al uso de terapias de sustitución hormonal en pacientes postmenopáusicas, las cuales tendrían mayor riesgo de carcinoma lobulillar, que de ductal (Li et al, 2000 y 2003; Chen et al, 2002; Newcomb et al, Daling et al, 2003; Newcomer et al, 2003).
La edad de presentación es alrededor de los 50 años, 1 a 3 años más tarde que el carcinoma ductal infiltrante(CDI).
Existe unincremento del riesgo a largo plazo para el desarrollo subsecuente de carcinoma invasor, después del diagnóstico de carcinoma lobulillar in situ(CLIS), ya que esta lesión es considerada un marcador de riesgo más que un precursor. Algunos autores consideran que en riesgo de CLI varía entre la hiperplasia lobulillar atípica (4 a 5 veces más) y el CLIS (8 a10 veces más).PRESENTACIÓN CLÍNICA
En el examen clínico los hallazgos suelen ser vagos, dando solo engrosamientos o induraciones poco definidas, como única manifestación de la enfermedad, y algunos casos presentan masas palpables más francas. Las lesiones más grandes o pequeñas superficiales pueden producir retracción y fijación de la piel.
La enfermedad de Paget no está frecuentemente asociada al carcinoma...