medicin

Cáncer Infantil
Dra. M. Muriel

Cáncer infantil

El cáncer infantil es la 2ª causa de muerte,
tras los accidentes, en los niños mayores
de 1 año y la tercera en los menores de 1
año tras las malformaciones congénitas y
los accidentes.

Incidencia de Cáncer en los niños










145 casos /millón de niños /año
Se diagnostican 1.350 casos nuevos cada
año en Españaen niños y adolescentes
57% de los afectados son varones y 43%
mujeres
Tendencia a aumentar: 1% anual
Supervivencia global 75% frente al 60% que
ocurre en los adultos
Uno de cada 1.000 jóvenes que alcance 20
años será superviviente de cáncer infantil

Distribución etiológica cáncer infantil
RNTI
3% 2%
3%

7%
5%
6%

32%
13%

7%
20%

leucemias
T. SNC
neurobl.
NoHL
WilmsHodgkin
Rabdom.
Retinobl.
Ewing
Osteosarc.

LEUCEMIAS EN LA
INFANCIA

Leucemias Agudas en la Infancia
Concepto



Las leucemias agudas son proliferaciones clonales
malignas (blastos) de las células hematopoyéticas
en distintos grados de diferenciación.



Las células leucémicas infiltran medula ósea con
desplazamiento de células normales → síntomas
(anemia, trombo yneutropenia)



Infiltración secundaria de órganos → síntomas
extramedulares

Leucemias Agudas en la Infancia
Clasificación

LEUCEMIA
AGUDA (LA)
32% T.infantiles
LINFOIDE
(LLA)
80%

MIELOIDE
(LMA)
20%

Leucemia Linfoblástica Aguda
Concepto y epidemiologia

Proliferación clonal de célula linfoide inmadura
EPIDEMIOLOGIA
 La leucemia más frecuente en la infancia
(80% detodas las leucemias agudas)
 Pico de incidencia entre los 3 - 5 años
 Mas frecuente raza blanca
 Incidencia parece ir en aumento
 Supervivencia global 75%

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación

MORFOLOGICA (FAB)

Aspectos de los blastos al M. optico
INMUNOLOGICA

Inmunofenotipo de blastos por citometria de
flujo
CITOGENETICA

Anomalias cromosómicas y moleculares de
losblastos

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Morfológica (FAB)
Linfoblástos pequeños
poco dismórficos. 85%

Linfoblástos
pleomórficos 13%

Linfoblástos grandes,
nucleos prominente.
Tipo Burkitt. 2%

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica

•Es la clasificación mas utilizada
•Implicaciones pronósticas y
terapéuticas
•Identifica antígenos en membrana
ocitoplasma celular mediante Ac
Monoclonales
•Define estirpes celulares
•Establece subgrupos
•Define poblaciones

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica (EGIL)
LLA células B: CD19+/CD22+
ProB: CD10Común: CD10+
PreB: Cadenas µ citoplasmáticas
B madura: Inmunoglobulinas de
superficie
LLA células T: CD3citoplasma+
ProT: CD7+, CD2-, CD5-, CD8-, CD1aPre T: CD7+ y/o CD5+ y/o CD8+,
CD1aT cortical: CD1a+, CD3 membrana+/T madura: CD3 superficie +, CD1a-

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Citogenética
Basada en alteraciones cromosómicas de los linfoblástos.
Alteraciones numéricas:
Hiperdiploidias > 50 cromosomas (buen pronóstico)
Hipodiploidias < 50 cromosomas (prnóstico desfavorable)Alteraciones estructurales:
Traslocacion

t(1:19)
t(9:22)
t(4:11)
t(12:21)

Genes afectados

E2A-PBX1
BCR-ABL
MLL-AF4
TEL-AML

Traslocaciones mas frecuentes en LLA

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación
LLA

LLA B

LLA

LLA

LLA

Pro B

común

Pre-B

B

T

Tdt

+

+

+

-

+

Ia

+

+

+

+

-

CD19

+

+

+

+

--

CD 10-

+

+

+/-

-

cIg

-

-

+

+/-

-

t(1,19)

t(8,14)t(2,2
8)

t(11,14)

Alt.
cromosomica

t(8,22)
Frecuencia

5%

Niño
(60%)

15%

3%

(15%)

Leucemia Linfoblastica Aguda
Síntomas y hallazgos a la exploración
S. anémico
Palidez, cansancio, anorexia
S. Infeccioso
Fiebre, infección tórpida
S hemorrágico
Petequias y hemorragias
Infiltración...