Medicina 1

Anales de Medicina Interna
versión impresa ISSN 0212-7199
An. Med. Interna (Madrid) v.18 n.6 Madrid jun. 2001
doi: 10.4321/S0212-71992001000600018 
CARTAS AL DIRECTOR
Trombopenia asociada a enfermedad mixta del tejido conectivo
Y esplenectomía laparoscópica
 
Sr. Director:
La Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) fue descrita en 1972 por Sharp y cols. (1). Puede presentarse conuna serie de alteraciones propias del lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide y polimiositis/dermatomiositis, como son la artritis, el fenómeno de Raynaud, la esclerodactilia, la miositis, la afectación pulmonar y las alteraciones de la motilidad esofágica, entre otras. Analíticamente se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón moteado yanticuerpos frente a una ribonucleoproteína nuclear que contiene una sola especie de RNA nuclear llamado U1, siendo los anticuerpos más específicos de EMTC los dirigidos contra la fracción de 68 KD. Son frecuentes también la positividad del Factor Reumatoide y la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal (2). La trombopenia en la EMTC es poco frecuente.
Presentamos el caso de una paciente condiagnóstico de EMTC (2) con trombopenia rebelde al tratamiento, en la que se indicó la esplenectomía. Esta fue realizada vía laparoscópica, no encontrando en la literatura descrito ningún caso previo de esplenectomía laparoscópica en trombopenia asociada a EMTC; sí hay, sin embargo, un número creciente de artículos en los últimos años que hacen referencia a la utilidad de la esplenectomía por esta vía enla púrpura trombocitopénica idiopática (3-7).
Se trata de una paciente de 21 años, mujer, diagnosticada en 1990, a la edad de 13 años, de EMTC. Debutó con poliartritis migratoria, fiebre, eritema heliotropo, disfagia y fenómeno de Raynaud. La analítica inicial mostró hemograma y bioquímica general normales, VSG de 70 mm a la primera hora, gammapatía policlonal IgG e IgM, y positividad para Factorreumatoide, anticuerpos antinucleares (1/2560) y anti RNP, siendo negativos los anticuerpos anti DNA, SSA y SSB. Se inició tratamiento corticoideo con buena respuesta y retirada progresiva, quedando la paciente asintomática. Cuatro años después, presenta epistaxis, hipermenorrea y petequias en cara y tronco. El hemograma detecta una cifra de plaquetas de 1.000 por mm cúbico, con hemoglobina de11,6 mg/dl y hematocrito de 35%. No se encontraron diferencias en las cifras de plaquetas con EDTA o citrato. El estudio de anticuerpos anticardiolipina (IgM e IgG) fue negativo, así como el anticoagulante lúpico. Los anticuerpos antiplaquetares fueron negativos en el test directo para IgM e IgG, con test indirecto también negativo; el eluido resultó positivo débil. Las pruebas de hemólisis fueronnegativas. Se administró prednisona a dosis de 1,5 mg/kg/día y azatioprina 50 mg cada 12 horas con buena respuesta. La cifra de plaquetas al alta fue de 127.000 por mm cúbico. Entre 1994 y 1997, la paciente reingresó en 5 ocasiones por presentar recuentos de plaquetas por debajo de 5.000 por mm cúbico junto con clínica hemorrágica, generalmente en forma de epistaxis, hipermenorrea, hematomas ypetequias. A pesar del tratamiento de mantenimiento con diversos fármacos (corticoides, azatioprina, danazol), la paciente requería frecuentemente la administración de dosis altas de corticoides y gammaglobulinas vía intravenosa para mantenerse libre de síntomas. Por este motivo se indicó la esplenectomía que se realizó vía laparoscópica sin complicaciones y con un breve periodo postoperatorio.Previamente se administraron las vacunas de Haemophilus inluenzae tipo B conjugada, la polivalente antineumocócica y la antimeningocócica polisacárida, siguiendo las recomendaciones al respecto de los comités de expertos (8). El recuento de plaquetas al alta, cinco días después de la intervención fue de 137.000 por mm cúbico. En los controles practicados a los dos meses de la intervención se...