Medicina humana

USMP

EMBRIOLOGIA MEDICA Y GENETICA BASICA

SEMINARIO 9 2014 - I

MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO
Introducción
Las malformaciones congénitas del aparato urinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se
producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas
por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad omagnitud comprometen la vida o cuando
se complican de infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier
etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero
otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia,
juventud y en el adulto. Paraello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por
imágenes actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos.
Agenesia
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª semana,
de modo que su ausencia se debería a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Para Potter se daría
en 1 de 4.800 nacidos,para Campbell 1 de 2.500 autopsias con predominio masculino 3 a 1.
La agenesia unilateral es muy difícil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno
congénito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro riñón antes de
efectuar nefrectomía. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500 urografías
intravenosas, Lang yThomson. También hay predominio masculino 2 a 1.
Anomalías de Posición y Forma
ECTOPIA RENAL, con posición abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis que es el descenso
renal por laxitud de su medio de fijación y longitud de su pedículo. Las posiciones ectópicas ilíaca y pelviana
tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en
lamujer embarazada. Situación enteramente similar a lo que ocurre luego del trasplante renal.
En algunas raras ocasiones la posición de un riñón puede ser intratorácico que, siendo normal, es un
hallazgo de radiografía de tórax.
También el esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la línea media durante el desarrollo embriológico,
dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el riñón se encuentraen el lado contralateral, pero el
uréter cruza la línea media y desemboca en el hemitrígono correcto.
Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalías de fusión variadas: en L, en torta, en
disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo palpatorio, dilucidado por los medios de
imagen. Una forma especial de fusión es el riñón en herradura, en que ambos riñonesestán unidos por un
istmo por delante de la aorta.
La vascularización del riñón en herradura se hace por múltiples ramas provenientes de la aorta. Hacia los
polos inferiores unidos por el istmo existe un cáliz supernumerario, a cada lado habitualmente mal drenado
por posición alta de la unión pieloureteral.
Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infección, en todas ellas interviene elmal vaciamiento de la
pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sería de 1:5.000
individuos. Como hallazgo de los medios de imágenes con alguna frecuencia puede observarse lobulación
renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de imagen a considerar en el
diagnóstico diferencial de tumor y de pirámide supernumeraria.Displasia e Hipoplasia renal
En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en que no se produjo la diferenciación
metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo. Su diagnóstico es histológico al encontrar epitelio
columnar y tejido fibromuscular que recuerda al conducto de Wolf y gran desorden arquitectural. Se
produciría por algún factor que afecta el desarrollo entre la...