Medicina

Síndrome nefrótico
INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico (SN) es una de las grandes formas de manifestación de la enfermedad renal en niños. Los elementos que componen el síndrome son: proteinuria persistente e intensa que ocasiona hipoalbuminemia, retención de líquidos con edema e hiperlipemia. Se presentan anualmente unos 2-7 nuevos casos por cada 100.000 niños menores de 18 años, la mayoría enla primera década de la vida.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Se recogen de forma esquemática en la Tabla I. La manifestación cardinal del SN es la proteinuria masiva detectada por positividad de 3 o más + en la tira reactiva de orina y confirmada por valores del cociente urinario proteína/creatinina superiores a 3,5 mg/mg en muestras aisladas de orina y/o por una eliminación de proteínas superior a 40mg/m2/h o a 50 mg/kg/día en orina de 24 horas. La proteinuria del SN es de origen glomerular y da lugar a hipoalbuminemia, menor de 3 g/dl, e hipoproteinemia inferior a 6 g/dl. Otros hallazgos característicos son hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
El edema es el signo clínico más relevante. Su localización es variable según la actividad y posición del niño siendo predominantes losedemas maleolares, pretibiales y palpebrales. La aparición de un edema escrotal muy llamativo que llega a dificultar la marcha del niño no es infrecuente.

En casos de diagnóstico y tratamiento tardío puede observarse retención generalizada de líquido, ascitis, líquido intersticial pulmonar y derrame pleural.

CLASIFICACIÓN
En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatíasprimarias, es decir, la afectación renal no se produce en el curso de una enfermedad sistémica, neoplásica o por la administración de un fármaco o tóxico. El SN a cambios mínimos es el más frecuente en la infancia, representando las tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos. Otras formas primarias y secundarias ocurren con frecuencia mucho menor .
Una vez hecho el diagnóstico deSN lo que le interesa al pediatra es conocer los datos que permiten suponer que aquel SN obedece a una nefropatía a cambios mínimos o si, por el contrario, es presumible que se trate de otra de las entidades enunciadas en la . Esto es importante pues tiene implicaciones en los estudios complementarios a realizar, en el tratamiento a seguir y en el pronóstico.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS YANALÍTICAS DEL SN
A CAMBIOS MÍNIMOS
El diagnóstico cierto de nefropatía a cambios mínimos es anatomopatológico pero existen una serie de hallazgos clínicos y bioquímicos que permiten realizar un diagnóstico de presunción. En brotes de SN con marcada contracción del volumen vascular, a veces acentuada por el uso de diuréticos, es posible observar insuficiencia renal que remite al ceder la proteinuria.Asimismo la retención de sodio y líquidos puede condicionar hipertensión arterial transitoria. La microhematuria coincidente con la proteinuria masiva es habitual, pero no la persistencia de la misma tras negativización de la proteinuria. Tampoco la aparición, incluso en los brotes de proteinuria, de macrohematuria. La proteinuria del SN a cambios mínimos es habitualmente selectiva con un cocienteentre los aclaramientos de IgG y transferrina inferior a 0,1. La no desaparición de la proteinuria al tratamiento esteroideo es el dato de peor pronóstico en cuanto a la evolución de la enfermedad.
Cuando uno de los criterios enumerados en la Tabla III no se cumple existe indicación para realizar una biopsia renal y averiguar el sustrato histológico del SN con vistas a sentar un pronóstico yestablecer el tratamiento a seguir. En aquellos enfermos en los que la edad de debut del SN es el único hallazgo no típico de cambios mínimos podría demorarse la biopsia renal hasta evaluar la respuesta al tratamiento esteroideo, particularmente si la edad de presentación no está lejos de los límites señalados. Por otra parte, la ausencia de respuesta a la corticoterapia constituye el índice de...