Medicina

Sarcoma de Ewing.
Representa una familia de tumores que incluye:
1. Sarcoma de Ewing del hueso.
2. Sarcoma de Ewing extraóseo.
3. Tumor neuroectodérmico periférico (PNET) de hueso otejidos blandos.
Se puede desarrollar en cualquier hueso del cuerpo (A diferencia del osteosarcoma que se origina más comúnmente en huesos largos).
El 25% tiene metástasis detectables al diagnóstico:pulmón, hueso y médula ósea.

Epidemiología: Es el segundo tumor maligno de hueso en niños y adultos jóvenes.
Más común en hombres. Se asocia (raro) a: anomalías esqueléticas o del TGU.
Incidencia:110 casos/año en USA.
El 65% ocurren en la segunda década.
El 95% de los casos en población blanca (raro en asiáticos y negros).
Prevalencia: 2-5% de todos los cánceres de la infancia.
Factores deriesgo: la mayoría son esporádicos, so se asocian con Sd. Familiares.
Patofisiología: Uno de los tumores “small round blue cell” de la infancia.
Se detecta un rearreglo en el gen del EWS en >95%de los casos.
85% (t(11;22) que resulta en la fusión de la proteína EWS-FLI1.
Son comunes las hemorragias y la necrosis.
La variante PNET tiene más diferenciación neural.
Etiología: Desconocida.Diagnóstico.
← Síntomas:
1. Dolor local 85%.
2. Edema local 60%.
3. Fiebre 30%.
4. Paraplejia y dolor lumbar 2%.
5. Síntomas sistémicos: común en enfermedad metastásica.
6.El tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico puede ir de 4 sem a 4 años, con un promedio de 9 meses.

← Examen físico:
1. Extremidades: 53%, los MsIs se afectan más que losMsSs.
2. Axial: Pelvis 45%, Pared torácica 34%, espinal o paravertebral 12%, cabeza o cuello 9%.
3. Extraesquelético: Raro. En tejidos blandos.

Laboratorios
1. LDH (elevado).
2.Electrolitos, función renal y hepática.

Imágenes:
1. Radiografía:
Destrucción ósea con apariencia “onion skinning”.
Crecimiento de periostio que puede resultar en el...