medicina

10. Hematología clínica
M. L. SALA
B. BLANCO
M. PÉREZ
M. PÉREZ

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LEUCEMIAS AGUDAS

1.1. Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
La leucemia mieloide aguda, que también se conoce como leucemia aguda no linfocítica, es una neoplasia de células mieloides que se produce por trasformación y proliferación clonal de progenitores
inmaduros que desplazan e inhiben el crecimiento de
la hematopoyesisnormal.
Esta patología relativamente rara, se presenta en alrededor de 2,5 pacientes, por 100.000 habitantes y
año en Estados Unidos. La LMA afecta a personas
mayores, con una edad media de diagnóstico de 65
años. El origen de la LMA es en parte desconocida, pero hay factores identificados como predisponentes.
Estos factores son haber estado expuesto de forma
accidental a radiaciones, lossupervivientes de bombas
atómicas, la exposición a benceno o derivados, los fumadores de cigarrillos, algunas etiologías víricas, la
herencia y algunos fármacos (fenilbutazona, cloranfenicol, hidroxiurea, etopósido y agentes alquilantes)
se han asociado a leucemogénesis.
1.1.1. Patofisiología

La patofisiología de la LMA es por transformación de una celula hematopoyética mieloide en maligna yla consiguiente expansión clonal de células
con supresión de la hematopoyesis normal. La investigación de anomalías en los cromosomas clónicos
ha ayudado a entender las bases genéticas de la leucemia. En un 65% de las leucemias agudas (LA) se
han identificado inversiones o translocaciones cromosómicas adquiridas. Estas reorganizaciones estructurales afectan la expresión genética y alteran elfuncionamiento normal de la proliferación celular, diferenciación y supervivencia.
1.1.2. Características clínicas y pronóstico
La LMA se manifiesta con signos y síntomas relacionados con la ineficacia de la hematopoyesis (infección, hemorragia y alteración de la capacidad del
transporte de oxígeno). Los signos y síntomas corrientes en las LA (ya sea mieloblástica o linfoblástica)
son doloróseo, cansancio, fatiga, acortamiento de la
respiración, mialgias y sangrado de encías. En la
LMA los datos de laboratorio incluyen un hemograma completo que presenta anemia, trombocitopenia,
leucocitosis o neutropenia. Una coagulopatía pareci-

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FARMACIA HOSPITALARIA

da a la intravascular diseminada, que se manifiesta
con bajo fibrinógeno y elevación del tiempo de tromboplástinaparcial activado. En el examen de sangre
periférica se observan mieloblastos con bastones de
Auer, que son piezas alargadas de cromatina.
El diagnóstico de la LMA comprende una valoración del estado físico, los datos del hemograma, el aspirado de la médula ósea y la biopsia. El examen de la
morfología de la médula nos permite calcular el porcentaje de blastos en el espacio medular y datosmorfológicos que distinguen entre los blastos linfoides y
mieloides. Se hacen tinciones específicas, inmunofenotipos y análisis citogenéticos para confirmar el
diagnóstico. Las características inmunofenotípicas y
anomalías citogenéticas para las LA están representadas en la Tabla 1. El análisis citogenético nos permite
examinar los cromosomas de las células leucémicas
para las anomalías genéticas. Laslesiones genéticas
responsables de la forma de crecimiento aberrante
del clon leucémico incluyen pérdidas o ganancias
cromosómicas, dando lugar a un hiperdiploide o hi-

podiploide; las translocaciones cromosómicas que
llevan a la formación de genes de fusión transformados o disrregulación de la expresión genética; y a la
inactivación de la función del gen supresor de tumores.
1.1.3.Clasificación
La forma de presentarse y las alteraciones hematológicas son la base para la clasificación de la LMA,
pero el diagnóstico depende de la biopsia de la médula ósea. Esta se hace a partir de una muestra que se
obtiene con una aguja que se inserta en la médula
ósea en la parte posterior de la cresta ilíaca. Un aspirado
con más de un 30% de células blásticas se diagnostica como...