medicina

15/01/2013 Dr. Julio Hernández MIASTENIA GRAVIS   Esta es una enfermedad que aunque no es tan frecuente ha sido uno de las enfermedades desde el punto de vista inmunológico más estudiadas hasta el momento. En esta gráfica vemos una unión neuromuscular normal, al llegar el estímulo nervioso a través del axón a la sinapsis hay una descarga de Acetilcolina que van directamente a los receptores dela Acetilcolina y a través de ciertos mecanismos que ustedes conocen se origina una despolarización a nivel de la membrana neuromuscular y ocurre la contracción. DEFINICIÓN  Si les pregunto en un examen la definición de Miastenia Gravis, pienso que con la definición de Miastenia Gravis me van a dar un bosquejo general de la enfermedad desde su etiopatogenia, sus manifestaciones clínicas y como semaneja, como es el tratamiento. Entonces, es una enfermedad crónica de la unión neuromuscular de naturaleza autoinmune que se caracteriza por una debilidad muscular que se le conoce como fluctuante, porque es una debilidad muscular fundamentalmente de la musculatura estriada que se caracteriza porque aumenta con la actividad física y mejora con el reposo, algunos autores actualmente a ladefinición le están agregando que mejora con el reposo y con medicamentos anticolinesterásicos. EPIDEMIOLOGÍA No es muy frecuente, con una incidencia de 3-6/1.000.000 de habitantes por año. En los últimos años ha mejorado su pronóstico, antes no estaban desarrollados los servicios de terapia intensiva y la mortalidad estaba por encima del 30% hasta 35-40%, ahorita la mortalidad de Miastenia Gravis apenasllega al 5%, creo que es una exageración a menos que sea en una clínica donde no tengamos como intubar a los pacientes y aquí en el Hospital en el área de Emergencias podemos a veces hasta intubar a un paciente y tenerlo ahí en esa área. Más frecuente en el sexo femenino en las primeras décadas de la vida, 3ra y 4ta décadas, es decir, es una enfermedad que la van a empezar a ver en mujeresjóvenes y después viene otro tipo en hombres entre la 6ta y 7ma décadas de la vida y muy frecuentemente cuando se presentan en estas décadas a nosotros que manejamos esta disciplina se nos prende el bombillo porque en ocasiones la Miastenia Gravis en un adulto mayor o en un anciano es manifestación paraneoplásica, es decir, cuando tenemos a un paciente hombre de mayor edad con una Miastenia Gravisestamos pendientes que podemos encontrar por ahí una neoplasia porque puede ser producto de un Ca. Es rara en la 1ra década de la vida, solo un 10% de los miasténicos se ven en estas edades, hay una enfermedad llamada Miastenia Gravis Neonatal que resulta ser de madres miasténicas embarazadas que cuando paren el niño puede tener una debilidad muscular que le puede durar unas 3 semanas, esto se explicapor el paso de los anticuerpos a través de la placenta que destruyen también los receptores del bebé; el receptor de la Acetilcolina tiene una vida media de más o menos 120 días y en esa época se recupera la debilidad. ETIOPATOGENIA  Los estudios han dicho que el órgano que está implicado en la etiopatogenia fundamentalmente es el Timo, se dice que a nivel del Timo de un paciente miasténico seproduce una sensibilización de los Linfocitos B y T (CD4 y CD8) producto de que en las células que hay en el Timo hay estructuras que antigénicamente y estructuralmente son similares a los Receptores de la Acetilcolina que están en la unión neuromuscular del paciente. Otros autores han dicho que aparentemente existen Virus que tienen la capacidad de alterar estas estructuras en el Timo y originarla sensibilización. Otro factor que apoya que el Timo está involucrado es que cuando se hace diagnóstico de Miastenia Gravis y se realiza una Timectomía se dice que hasta un 80% de los pacientes mejoran de tal manera que disminuye el requerimiento de anticolinesterásicos que estaban necesitando y alguno de ellos al cabo de 5 años del 20-30% es posible que puedan estar hasta sin medicación con...