medicina

Deformidad de Sprengel
Introducción
Eulenberg descrita por primera vez lo que más tarde fue conocido como deformidad de Sprengel en 1863, y, 2 años después, Willet y Walsham informó de 2 casos con la descripción anatómica de esta entidad clínica.1,2 Sprengel continuación se describen 4 casos de desplazamiento hacia arriba de la escápula, en 1891.3 Múltiples reportes de casos y las técnicasquirúrgicas seguido en la literatura para la deformidad de Sprengel, también conocida como la elevación congénita de la escápula.










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En 1863, deformidad de Sprengel Eulenberg descrito como "hochgradige escápula der dislocación" (es decir, un alto grado de luxación de la escápula).1 En 1883, Willet y Walsham fueron los primeros en describir el hueso omovertebral, así como el primero en describir la resección del hueso, con buenos resultados.2 Sprengel descrito 4 casos de la enfermedad en 1891.3Kolliker, que también se describe 4 casos en 1891, dio la condición de su epónimo, deformidad de Sprengel.4
Problema
Deformidad de Sprengel es una anomalía compleja que se asocia con una mala posición y la displasia de la escápula.5,6,7,8,9 Esta condición implica también hipoplasia regional o atrofia muscular, que causa desfiguración y limitación de movimiento del hombro.
Frecuencia
Deformidad deSprengel es la malformación congénita más frecuente de la cintura escapular.10 El hombre a razón hombre / mujer es de 3:1.
Etiología
Genética La condición es esporádica. En raras ocasiones, puede darse en familias (patrón de herencia autosómica dominante).11,12
Embriología
La escápula es un apéndice de cuello uterino que, normalmente, la diferencia frente a las vértebras cervicales, cuarto,quinto y sexto en la gestación de alrededor de 5 semanas.13 Esta estructura normalmente desciende en el tórax al final del tercer mes de vida intrauterina; ningún impedimento para su descenso en los resultados de una escápula hipoplásica, elevada, conocida como la deformidad de Sprengel.
La elevación de la escápula congénita es causada por una interrupción en la migración caudal normal de laescápula. Esto produce cosméticos y deterioro funcional y, probablemente, se produce entre las semanas 9 y 12 de gestación. La detención en el desarrollo de los huesos, cartílago y músculo también se produce. El trapecio, romboides, o músculo elevador de la escápula puede estar ausente, hipoplásico, o contienen múltiples adherencias fibrosas. El músculo serrato anterior puede ser débil, lo que el aleteo dela escápula. Otros músculos, como el pectoral mayor, dorsal ancho, o el músculo esternocleidomastoideo, puede ser hipoplásico y participan igualmente.
Malformaciones asociadas casi siempre se presentan con una deformidad de Sprengel. Estas pueden incluir anomalías en las vértebras cervicotorácica o la jaula de la costilla del tórax. Las anomalías más comunes son la ausencia o costillasfusionadas, la asimetría de la pared del pecho, El síndrome de Klippel-Feil, Costillas cervicales, congénita escoliosis, Y de cuello uterino espina bífida. Cuando la escoliosis está presente, las curvas más comunes son en la región torácica cervicotorácica o superior. Una relación entre una deformidad de Sprengel y diastematomielia También se ha demostrado.
Otra anomalía que se observa en aproximadamenteun tercio de los pacientes con una deformidad de Sprengel es el hueso omovertebral. Se trata de un romboide o trapecio estructura en forma de cartílago o de los huesos que usualmente se encuentra en una vaina fuerte, que se extiende desde la frontera superomedial de la escápula hasta las apófisis espinosas, láminas o apófisis transversas de la columna cervical, con mayor frecuencia la cuarta a...