Medicina

UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
FACULTAD MULTIDISCIPLINARIA ORIENTAL
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
SECCION DE BIOQUIMICA
DISCUSION No 3
Aminoácidos, Péptidos, Proteínas Anemia de células Falciformes – Talasemias
DOCENTE:
Dr. Mario Arturo Castro Melgar



INTRODUCCION

Existen varias enfermedades hereditarias por hemoglobinas anormales que afectan a millones de personas en el todo elmundo. Entre estas, las más importantes son aquellas que están relacionadas con alteraciones en la cadena beta de la hemoglobina, siendo la más importante la drepanocitosis o anemia falciforme, que es una enfermedad que se encuentra con frecuencia en personas de raza negra y su mestizaje, debido a que son portadoras de la hemoglobina S en su forma homozigota (HbSHbS), sin embargo, también puedepresentarse como heterozigoto, es decir HbA y HbS produciendo tan sólo el rasgo falciforme y una resistencia a la malaria, pero al mismo tiempo esta hemoglobina S puede estar relacionada con diferentes haplotipos .En este trabajo se revisará la genética de la hemoglobina S, así como sus características y propiedades químicas, el estudio realizado para la identificación del aminoácido cambiado, surelación con la anemia falciforme, el rasgo falciforme, la distribución geográfica de este problema, los métodos de identificación de la Hb S, la herencia de la hemoglobina S.



OBJETIVOS

1-Describir el efecto que resulta de la unión de la hemoglobina con el CN- y CO y sus implicaciones clínicas.

2-Explicar Larelación de la hemoglobina y sus efectos alostericos describiendo el efecto en la curva de saturación del oxígeno.

3-Explicar el Efecto Bohr y Haldane

4-En base al caso clínico explicar las siguientes interrogantes:

* Explicar la alteración molecular y estructural en la anemia de células falciformes y la utilidad de la electroforesis en el diagnóstico de esta enfermedad.

*Explicar el origen de los signos y síntomas de la paciente en discusión (crisis vasooclusivas) : dolores musculares y articulares , hepatomegalia , bazo de pequeño tamaño, ictericia , coluria , dactilitis.

* Cuál es la justificación de utilizar oxigenoterapia e hidroxiurea en este paciente.

* Describir la alteración estructural en las talasemias y sus implicaciones clínicas.JUSTIFICACION

La investigación y recopilación de información sobre Aminoácidos, Péptidos, Proteínas Anemia de células Falciformes – Talasemias, se ha realizado con el objetivo de informar sobre las características y la importancia que tienen estos elementos en un organismo y su participación en el metabolismodiario, así como conocer sobre algunas enfermedades generadas por la ausencia y mala reabsorción y metabolismo de los mismos.
Por lo tanto traemos el siguiente trabajo siguiendo los objetivos establecidos para nuestro aprendizaje y adquisición de este conocimiento y proporcionar esta información de suma importancia a quienes nos sea útil y necesario para poder ser profesionales de calidad y con elsuficiente conocimiento adecuado y eficiente desde ahora sobre estos elementos importantes en nuestro organismo.




MARCO TEORICO
Desarrollo de los objetivos de Discusión :

13- Describir el efecto que resulta de la unión de la hemoglobina con el CN- y CO y sus implicaciones clínicas.
* Unión del ion cianuro con la hemoglobina.
En cuanto a la intoxicación por CN,la clínica va a depender del nivel de anaerobiosis Celular, dependiente a su vez de la cantidad de tóxico asimilado. Así, encontraremos .Sintomatología inespecífica en relación a la afectación de los sistemas más vulnerables a la Hipoxia, como el cardiovascular y el sistema nervioso central, en forma de cefalea, torpor, estupor, hipotensión, edema pulmonar, shock, coma, etc. hasta muerte....