medicina

Mitocondria


Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, donde se visualizan dos mitocondrias.
Las mitocondrias son los orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un diámetro aproximado de 20 Å.
son orgánelos que aparecen en prácticamente todas lascélulas eucariotas. Una excepción son los arqueozoos, eucariotas que no poseen mitocondrias, probablemente porque las perdieron durante la evolución.
La mitocondria, termino acuñado por el médico alemán Karl Benda en 1897 , del gr. mito, μίτος, hilo, y condrio, khondrion, κόνδρος, gránulo, literalmente gránulos -en forma- de hilo o filamento) es el orgánulo de las células eucariotas encargados desuministrar la energía requerida para la vida celular, actúan por tanto como la central energética de la célula. Es el sitio sonde tiene lugar el ciclo de Krebs y el proceso conocido como fosforilación oxidativa.
Estructura y composición



Las mitocondrias muestran una morfología diversa, desde largas y ramificadas a cortas y no ramificadas. Ultraestructuralemente presentan la membrana externa,el espacio intermembranoso, la membrana interna, que forma las crestas mitocondriales, y la matriz, que contiene el ADN y las moléculas que llevan a cabo el metabolismo mitocondrial

Estructura de una mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en formaalargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.[8] Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembranay la matriz mitocondrial.
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos como la β-oxidación. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. Una mitocondria puede tener varios nucleoides. El ADN mitocondrial suele tener unos 16500 pares de bases con unos37 genes que codifican para 13 proteínas componentes de la cadena respiratoria, 2 ARNr y ARNt suficientes para la síntesis de proteínas.
Las funciones más importantes de las mitocondrias son la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares, realizar el metabolismo de los ácidos grasos por un proceso denominado β-oxidación, actuar como almacén de calcio y otrasfunciones. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, o con enfermedades como el Parkinson o la diabetes. Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas arecombinaciones génicas debido a la reproducción sexual


Imágenes de microscopía electrónica de transmsión. A: Mitocondrias de un hepatocito. La flecha blanca señala una cresta mitocondrial. Se puede ver que la morfología externa de las mitocondrias, así como la de las crestas mitocondriales, es muy variable. B: Ampliación de una mitocondria en la que se puede observar la continuidad de la...