Medicina

Rev Asoc Col Dermatol

Artículo de revisión

Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 17, número 1, marzo de 2009, pág 34, 44.

Histiocitosis de células de Langerhans
Langerhans cell histiocytosis.

Ana Milena Toro,1 Rodrigo Restrepo,2 Amparo Ochoa.3
1. Dermatóloga. Universidad Pontificia Bolivariana. UPB.
2. Patólogo. Instructor asociado de patología y dermatopatología. UPB.
3. Dermatóloga ydocente de dermatología pediátrica. Universidad de Antioquia.
Correspondencia:
Ana Milena Toro Giraldo
Email: anatoro@une.net.co
Recibido: Agosto 11 de 2008
Aceptado: Noviembre 25 de 2008
No se reportan conflictos de intereses..

Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal anormal
de células con un inmunofenotipo positivo para S-100, CD1a y presencia degránulos de Birbeck en el citoplasma. Se caracteriza por manifestaciones clínicas
variables desde una enfermedad multisistémica aguda con alta mortalidad hasta
una forma crónica de curso más benigno.
Se presenta una revisión sobre la fisiopatología, hallazgos clínicos y algunos
conceptos importantes acerca del diagnóstico y tratamiento de las histiocitosis.

Palabras clave: Histiocitosis,células de Langerhans, granuloma eosinófilo,
manifestaciones cutáneas.

Summary
Langerhans cell histiocytosis is a clonal anormal proliferation of cells with a
positive immunophenotype for S- 100 and CD1a and intracytoplasmic Birbeck
granules. It is characterized by variable clinical manifestations from an acute
multisystemic disease with high mortality to chronic form with a more beningcourse.
A review about physiopathology, clinical findings and some important concepts
about the diagnosis and treatment is presented.

Key

words:

Histiocytosis, Langerhans cells, eosinophilic granuloma, skin

manifestations.

Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal anormal de células de Langerhans, las cuales
se originan en la médula ósea,probablemente a partir
de la unidad formadora de colonias del granulocito macrófago GM-CFU CD34+. Los estadios intermedios de
su desarrollo son desconocidos, pero se ha sugerido que el
GM-CSF, la IL-3 y el TNFα inducen las células CD34+
a desarrollar los hallazgos fenotípicos de las células de
Langerhans y controlan su migración a la piel.1-4
Las células de Langerhans son células dendríticasintraepidérmicas cuyo papel principal es la presentación de
antígeno a las células T efectoras. Se localizan en la capa

34

suprabasal de la epidermis y en la dermis. Típicamente
estas células tienen procesos dendríticos, los cuales
se extienden entre los queratinocitos y hacia la unión
dermoepidérmica; un núcleo lobulado y un citoplasma
claro donde se encuentran los característicosgránulos
de Birbeck (inclusiones en raqueta) que constituyen un
hallazgo ultraestructural específico de esta célula.5
Las células de Langerhans expresan varios antígenos
de leucocitos y macrófagos que incluyen el complejo
mayor de histocompatibilidad (CMH) clase I (HLA- A,
B, C), CMH clase II (HLA-D), CD1a, CD1b, CD18 (b2
integrina), CD29 (b1 integrina), CD45, CD25 y CD4.
También expresanproteína S-100, vimentina, E- caderina, y la molécula de adhesión intercelular ICAM- 1.

www.revistasocolderma.com

Histiocitosis de células de Langerhans

Marcador

LC

IDC

FDC

Macrófagos

Células B

Células T

CMH II

++

+

-

+

+

-

FCR

+

-

-

+

+/-

-

CD21

-

-

++

+

+

-

CD35

-

-

++

+

+

-

CD2

-

--

-

-

+

CD4

+

-

-

+

-

+

CD1a

+

-

-

-

-

(+)*

CD68

-

-

-

+

-

-

Proteína S-100

+

+

-

+/-

-

-/+

CD3

-

-

-

-

-

+

CD20

-

-

-

-

+

-

Lisozima

-

-

-

+

-

-

Fagocitosis

-

-

-

+

-

-

Esterasas no
específicas

-

-

-...