Medicina

Esclerosis lateral amiotrófica
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«ELA» redirige aquí. Para otras acepciones, véase Ela (desambiguación).
Esclerosis lateral amiotrófica |

El físico Stephen Hawking —quizá el paciente más famoso de esclerosis lateral amiotrófica— de camino a una conferencia en Jerusalén en 2006. |
Clasificación y recursos externos |
CIE-10 | G12.2 |
CIE-9 | 335.20 |OMIM | 105400 |
DiseasesDB | 29148 |
MedlinePlus | Información de salud en la enciclopedia MedlinePlus |
PubMed | Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés) |
eMedicine | neuro/14  |
Sinónimos |
Enfermedad de Lou Gehrig
Enfermedad de Charcot
Enfermedad de las motoneuronas |
 Aviso médico  |
La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA, y también llamada enfermedad deLou Gehrig y, en Francia, enfermedad de Charcot) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de losreflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).1 2
A pesar de ser la patología más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la quesólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot(1825-1893), especifica sus características principales:
* «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
* «amiotrófica» (delgriego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas lasmotoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, másfrecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italianos, veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.3
Contenido * 1 Sinónimos * 2 Síntomas * 3 Variantes * 4 Causas e investigación de la ELA * 5Afectados por la ELA * 6 Diagnóstico * 6.1 Complicaciones * 7 Tratamiento * 8 Véase también * 9 Notas * 10 Fuentes bibliográficas * 11 Enlaces externos |
Sinónimos
La ELA se conoce también con otros nombres:
* «Enfermedad de Lou Gehrig» (1903-1941; jugador estadounidense de béisbol) en EE. UU.
* «Enfermedad de Charcot» en Francia.
* EMN (enfermedad de las...