medicina



INTRODUCCION
Las malformaciones de la unión cráneo-cervical son numerosas.
Por la frecuencia de presentación y la gravedad de los
síntomas, se destacan el síndrome de Chiari y la siringomielia,
objeto de este documento de consenso.
El Chiari no es un síndrome nuevo. En 1883, John
Cleland4 describe por primera vez una malformación congénita
del cerebro y el cerebelo con herniación dela médula
espinal. Posteriormente, Hans von Chiari5 en 1891 y Julius
Arnold6 en 1894 completan esa descripción.
Se trata de una malformación del desarrollo de los somitas
mesodérmicos occipitales, que se puede asociar a siringomielia
e hidrocefalia. La forma más extrema consiste en la
herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo,
amígdalas cerebelosas, y del tronco cerebrala través del
foramen magnum, de modo que algunas partes del cerebro
alcanzan el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
Es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o
la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia; los
pacientes en general padecen cefalea recurrente, dolor cervical
y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

DEFINICION
Lamalformación de Chiari es una enfermedad generalmente
congénita, que consiste en una alteración anatómica de la
base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo
y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum
hasta el canal cervical.


Clasificación:
Originalmente se describen 4 tipos de malformaciones de Chiari.
Chiari tipo I:
Es también conocida como "ectopía cerebelosa"según la primera descripción de esta patología por Hanz Chiari. Consiste en un simple descenso, en general mínimo, de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen mágnum, que en muy contadas ocasiones se puede acompañar de un descenso del bulbo. Las amígdalas cerebelosas adoptan una forma elongada semejante a una "estaca" o "clavija". A
diferencia del tipo II la médula no está desplazada en formacaudal de manera importante, el tronco cerebral no está afectado, los pares craneales bajos no son
traccionados y los primeros nervios cervicales no adoptan una dirección cefálica. No se asocia con otras malformaciones cerebrales.
Si bien es escasamente sintomática, su importancia radica en que tiene un índice de asociación a siringomielia/hidromielia que varía según los distintos autores del20 al 40% (4) hasta del 50 al 76 % (5) de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomáticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al
60-90%. Generalmente la cavidad se encuentra a nivel cervical, su localización dorsal es muy rara. Varios
Autores coinciden en señalar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones óseas de la charnela occípito-cervical(invaginación basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome de Klippel-Feil y clivus corto), reforzando la teoría que posteriormente será expuesta. En relación con este aspecto, se han descripto casos familiares en los que se encontró hipoplasia occipital, lo que sugiere que el sustrato de ambas formas, esporádica y familiar, sería el mismo.
Debido a que por lo general producela signosintomatología en la adolescencia y adultez es también referido como Chiari del adulto.

Chiari tipo II:
También conocida clásicamente, pero en forma errónea, como malformación de Arnold-Chiari. Se le atribuye una mayor predisposición genética que el tipo I. Es una patología que compromete el cerebro, la médula, la duramadre, el cráneo y la columna. Hay undescenso no solo de lasamígdalas (en general se encuentran a nivel del foramen mágnum o por debajo de este), sino también del vermis, IV ventrículo y tronco cerebral. Suelen encontrarse otras malformaciones del
SNC, entre ellas un acodamiento del bulbo (enrollamiento) sobre la médula cervical que tracciona aún más los nervios craneales bajos y una peculiar morfología de la lámina cuadrigeminal en forma de pico de pájaro....