Medicina

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Sindrome nefrotico en la edad pediatrica
Antonia Peña1 y Santiago Mendizabal2 1 Servicio Nefrología Pediátrica Hospital La Paz Madrid 2 Servicio Nefrología Pediátrica Hospital La Fe Valencia
El Síndrome Nefrótico (SN) es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la paredcapilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia. Las manifestaciones clínicas son derivadas de esta situación de hipoalbuminemia, como consecuencia directa de la afectación de otros órganos y sistemas, así como de los mecanismos de compensación inducidos por ello. Las enfermedades glomerulares producidas por enfermedades sistémicas, metabólicas, infecciosas,neoplasias, intoxicación por fármacos, etc. en las que una de sus manifestaciones es un síndrome nefrótico, originan el denominado SN secundario donde no constituye más que una manifestación de la enfermedad, siendo en la mayoría de ocasiones un signo de pronóstico evolutivo negativo. El concepto de SN Idiopático (SNI) lo constituiría aquel que no está incluido en ninguna enfermedad causal, siendo élmismo la única manifestación de enfermedad; incluso deberíamos excluir en este concepto el SN iniciado en el primer año de vida, cuyas características etiopatogénicas le confieren una entidad especial. La importancia de esta diferenciación radica en el tratamiento a realizar, ya que el indicado en formas secundarias y de aparición en el primer año de vida, difiere del prescrito para el SNI. Eltratamiento fundamental sigue siendo la terapia con corticoides y, en base a ella, se distinguen los tipos clínicos de sensibilidad o resistencia, cuyo valor es de importancia pronóstica y es condicionante de la indicación de tratamientos inmunosupresores. Los tipos histológicos de la enfermedad glomerular primaria causal del SNI podrían condicionar la respuesta al tratamiento y el pronóstico evolutivo,sin embargo, su conocimiento, mediante biopsia renal, es motivo de debate en cuanto a las indicaciones y utilidad de su práctica. De esta forma, tendríamos que valorar diversos aspectos en el SN para concretar el tratamiento. Concepto de Síndrome Nefrótico Idiopático El SNI se define como una enfermedad glomerular primaria con existencia de proteinuria > 40 mg/m2/hora, albuminemia < 2,5 gr/dl yedemas, en niños de edad comprendida entre 12 meses a 16 años, excluyendo, por tanto, los pacientes con SN de aparición en el primer año de vida y los SN secundarios a otras patologías específicas (Tabla I). Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con implicación de mecanismos moleculares e inmunológicos: pérdida de carga eléctrica, alteraciones en el tamaño del poro endotelial,existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de filtración, alteraciones funcionales de los linfocitos T con

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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica

Tabla I. Clasificación del Síndrome Nefrótico SN Primario • Idiopático • Del 1er año de vida: – Congénito:aparición en los primeros 3 meses. – Infantil: de aparición entre los 3 y 12 meses. SN secundario a enfermedades sistémicas • Vasculítis, • Lupus eritematoso, • Púrpura de Schönlein Henoch, • Amiloidosis, • Síndrome hemolítico-urémico, • Diabetes Mellitus, • Poliarteritis nodosa, • Artritis reumatoide, • Granulomatosis de Wegener SN secundario a enfermedades infecciosas • Hepatitis B. •Citomegalovirus, • Infecciones de shunt ventriculoatrial, • Malaria • HIV. SN secundarios a drogas • Sales de oro, • D-penicilamina, mercurio • Captoril • Antinflamatorios no esteroideos SN secundarios a neoplasías • Hodking • Linfomas

producción de citoquinas, etc. conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar...