Medicina

DEFINICION. La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha).La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.
FISIOPATOLOGIA: El defecto anatómico produce unainsuficiencia de la válvula, generalmente severa. En algunos casos existe cierto grado de obstrucción del flujo hacia la arteria pulmonar.
Se produce un retroceso de la sangre a la aurícula derecha, que tiende a pasar desde ésta a la izquierda a través del foramen ovale (comunicación fisiológica durante el embarazo) o de una comunicación interauricular.
En los grados severos, los síntomas aparecendesde el periodo neonatal y consisten especialmente en cianosis (color azulado de piel y mucosas).
SINTOMAS:
Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:
Tos
Insuficiencia para crecer
Fatiga
Respiración rápida
Dificultad para respirar
Latidos cardíacos muy rápidos
CAUSAS: La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas seabren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.
En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo delventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, no sale suficiente sangre delcorazón hacia los pulmones y la persona puede tener una apariencia de color azul.
EXAMEN FISICO: El médico le preguntará acerca de los síntomas y los antecedentes clínicos de su hijo. Se le realizará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:
Ecocardiograma : un estudio por imágenes que usa ondas sonoras para examinar el tamaño, la forma y el movimiento del corazón
Cateterización cardíaca : unestudio que usa un catéter (tubo) y un equipo de radiografía para evaluar el corazón y la irrigación sanguínea
Radiografía torácica : un estudio por imágenes que utiliza pequeñas cantidades de radiación para obtener una imagen del tórax
Resonancia magnética : una prueba que usa ondas magnéticas para obtener imágenes de las estructuras internas del tórax
Tomografía computarizada (TC) : un tipode radiografía que utiliza una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del tórax
Electrocardiograma : un estudio que mide la actividad eléctrica del corazón
Otros controles (control Halter o Event) y pruebas (p. ej. prueba de estrés ) para medir el ritmo y la función cardíaca
Exámenes complementarios
Electrocardiograma -desde el nacimiento, mostraba señales de bloqueocompleto de rama derecha con duración de QRS de 0,14’’.
Radiografía de tórax- muestra acentuado aumento del área cardíaca a costa de las cavidades derechas, arco medio escavado y trama vascular pulmonar disminuida (Figura 1).
Ecocardiograma -mostraba acentuada regurgitación tricúspide y aumento de las cavidades derechas.Resonancia nuclear magnética- confirmó el mismo diagnóstico con acentuado aumento de las cavidades derechas y disfunción del ventrículo derecho.


ransposición de los grandes vasos (TGV), se refiere a un grupo de defectos congénitos del corazón en la que se presenta una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que...