medicina


1.PUPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
INTRODUCCION
Son hemorragias relacionadas con el descenso del número de plaquetas; trombocitopenia.
Hay reducción del número de plaquetas constituye una importante causa de hemorragias generalizadas.
El recuento de plaquetas por debajo de 10.000 ul se considera una trombocitopenia, sin bien las hemorragias espontaneas no son evidentes hasta que losrecuentos de plaquetas caen por debajo de 20.000/ul.
Los recuentos entre 20.000 y 50.000 plaquetas/ul. puede agravar la hemorragias post traumáticas.
Las hemorragias que se producen como consecuencia de una trombocitopenia se asocian a TP (tiempo de protrombina) y TTP (tiempo parcial de tromboplastina) normales.
Las plaquetas son esenciales para la hemostasia ya que forman tampones temporales quedetienen las hemorragias y favorecen las reacciones claves de la cascada de coagulación.
Las hemorragias espontaneas asociadas a trombocitopenia afectan principalmente a los pequeños vasos.
Los lugares más habituales de esas hemorragias son la piel y las mucosas del tubo digestivo y de las vías genitourinarias.
Sin embargo la hemorragia más temida es la intracraneal una amenaza para cualquierpaciente con un descenso importante de las plaquetas.
Las distintas causas de la trombocitopenia se pueden clasificar en 4 categorías principales.
1. DESCENSO DE LA PRODUCCION DE PLAQUETAS:
1. a- Deterioro selectivo de la producción de plaquetas por:
• Medicamentos: Tiacidas, citotoxicos.
• Alcohol.
• Infecciones: sarampión, VIH.
1. b- Deficiencias nutricionales:
• B12.• Folatos.
1. c- Fracaso medular:
• Anemia aplásica.
1. d- Reemplazo de medula:
• Leucemia.
• Cáncer diseminado.
• Enfermedad granulomatosa.
1. e- Hematopoyesis ineficaz:
• Síndromes mielodisplásicos.
2. Descenso de la supervivencia de las plaquetas:
2. a- Destrucción inmunitaria:
2. a.1- Autoinmunitaria primaria:
• Purpuratrombocitopénica inmunitaria.
2. a.2- Autoinmune secundaria:
• LES.
• Neoplasia de linfocitos B.
2. a.3- Aloinmunitaria:
• Post-transfusional y neonatal.
2. a.4- Asociada a fármacos:
• Quimidina.
• Heparina.
• Sulfas.
2. a.5 Infecciones:
• VIH.
• Mononucleosis.
• Dengue.
2. b- Destrucción no inmunitaria:
2. b.1- Coagulación intravasculardiseminada.
2. b.2- Microangiopatias trombóticas.
2. b.3- Hemangiomas gigantes.
3.- Secuestro:
3. a- Hiperisplenismo.
4.- Difusión:
4.1- Transfusiones.
PURPURA TRAMBOCITOPENICA INMUNE:
Concepto:
Trastorno del sistema inmunológico el cual ataca las propias plaquetas.
Estas una vez cubiertas por losanticuerpos son destruidas por los macrófagos.
Incidencia:
100 casos/millón por año.
Mayor incidencia: niños, mujeres.
Factores de riesgo:
Edad: Infancia y adultos 40 de años.
Género: Femenino (adulto).
Infección por VIH.
Patogenia:
Los autoanticuerpos dirigidos frente a las glicoproteínas IIb, IIIa o Ib IX de la membrana plaquetaria se unen a la superficie de las plaquetas.
En la mayoría delos pacientes los anticuerpos anti plaquetarios son de clase IgG.
Estos actúan como opsonizantes que son reconocidos por los receptores Fc IgG expresados en los fagocitos.
Causas:
Primarias.
Secundarias: LES, VIH, neoplasias de linfocitos B.
Clasificación:
Primaria y secundaria.
Crónica y aguda.
Crónica:
Más frecuente en mujeres – 3:1. Más a menudo en jóvenes.
Clínica:
• Comienzoinsidioso.
• Larga historia de sangrados menstruales abundantes (menorragias).
• Antecedentes de hematomas fáciles por traumas leves.
• Moretones espontáneos en piel o mucosa.
• Epistaxis.
• Petequias (punto rojo bien señalado en la piel).
• Melenas.
• Hematuria.
• Equimosis especialmente por confluencia de las petequias.
Algunos casos: El sangrado espontáneo severo suele ocurrir en el...