medicina

Las cardiopatías congénitas más habituales son la tetralogía de Fallot, la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV).
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congenita compleja que incluye:
Comunicación interventricular.
Estenosis de la arteria pulmonar.
Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, larubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontraracropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumentosevero de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.
Diagnóstico
Es muyimportante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo delestudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).
Tratamiento
El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niñorealice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es elque se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y seamplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total...