Medicina
Artículo original Germinoma de ganglios basales y tálamo
Dr. Abraham Ibarra-de la Torre,* Dr. Marcial Anaya-Jara,* Dr. Alfonso Marhx-Bracho,* Dr. Peter Grube-Pagola,** Dr. Daniel Carrasco-Daza**
RESUMEN
Los germinomas son los más comunes de los tumores originados de las células germinales. Los intracraneales por lo general se localizan en las estructurasde la línea media (hipotálamo y glándula pineal). Cada vez más, se describen en la literatura casos localizados en estructuras laterales a los ventrículos cerebrales, como los ganglios basales y el tálamo, con manifestaciones clínicas y de imagen diferentes al resto de los germinomas intracraneales. Presentamos el caso de un paciente de 8 años de edad con diagnóstico de germinoma en gangliosbasales y tálamo derechos, diagnosticado y tratado en el Instituto Nacional de Pediatría. Sus manifestaciones clínicas fueron pubertad precoz, hipernatremia, hemiparesia faciocorporal, alteraciones de la conducción y tardíamente signos de hipertensión endocraneana. Palabras clave: Germinoma, ganglios basales, tálamo.
ABSTRACT
Germinoma is the most common of intracranial germ-cell tumors. Theseneoplasms generally appear in middle-line structures, especially in suprasellar and pineal regions; germinomas arising from lateral structures adjacent to cerebral ventricles, such as basal ganglia and thalamus are very rare, with unique clinical and imaging features. We present a case of germinoma of the basal ganglia and thalamus, diagnosed and treated at the Instituto Nacional de Pediatría, inMexico City. The patient was an 8-year-old boy with precocious puberty, hypernatremia, left hemiparesis, behaviour disorders, and intracranial hypertension. Key words: Germinoma, basal ganglia, thalamus.
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os tumores derivados de las células germinales (germinoma, teratoma maduro e inmaduro, coriocarcinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico), tienen diferente comportamientomaligno;1 el más común y de mejor pronóstico es el germinoma, que constituye el 2.1% de todos los tumores intracraneales.2 Los germinomas intracraneales por lo general aparecen en la glándula pineal y en la región supraselar (hipotálamo);1,3 rara vez en ganglios basales y tálamo (del 0 al 14% de todos los germinomas intracraneales),
Departamento de Neurocirugía. Servicio de Patología. InstitutoNacional de Pediatría.
Correspondencia: Dr. Abraham Ibarra-de la Torre. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700, Col. Insurgentes Cuicuilco. Del. Coyoacán, México, D.F. C.P. 04530. Tel. 10840900 Ext. 1269 Correo electrónico: abrahamibarra@hotmail.com Recibido: junio, 2007. Aceptado: agosto, 2007. La versión completa de este artículo también está disponible en internet:www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
con mayor frecuencia en Asia.4-7 Los germinomas de las regiones supraselar y pineal crecen a partir de células totipotenciales de la línea media durante el desarrollo de la porción rostral del tubo neural. Los germinomas del tálamo y de los ganglios basales podrían originarse de células germinales ectópicas,4 establecidas durante su migración desde el saco vitelino. Laforma de presentación clínica depende de su localización. En el caso de los talámicos y los ganglios basales los pacientes pueden presentar hemiparesia faciocorporal, disartria, signos de liberación piramidal6,8 y déficit neuro-psicológico que incluye demencia y psicosis.9,10 La tomografía computada (TC) muestra calcificaciones dentro del tumor.5,7 Los germinomas talámicos son más grandes que lossupraselares y pineales y pueden presentar cambios quísticos y hemorrágicos relacionados a su crecimiento rápido.4,11 La resonancia magnética (RM) los muestra como lesiones hiperintensas o isointensas en fase T1.4,6 Los germinomas son tumores altamente radiosensibles,12 de ahí la importancia de un diagnóstico temprano.
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Acta Pediátrica de México Volumen 28, Núm. 5, septiembre-octubre...
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