Medicina

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Púrpura de Schönlein-Henoch
Mª Dolores López Saldaña

Concepto
Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

Etiología
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por elestreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

Manifestaciones cutáneas. El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, enmiembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna".Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva. Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un25% de los casos. Manifestaciones gastrointestinales. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro). El dolorabdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intesti-

Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad deBerger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

Clínica
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y renales.

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse. También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infartointestinal o un hídrops vesical. Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20 y 50%. La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Se sueleasociar con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses. El síntoma más común es la hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en el plazo de 10 años. La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada en Servicios de Nefrología con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos patrones muy variados....