Medicina

Capítulo 16

MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL FEMENINO Y DE LA MAMA
Haya J, Zapardiel I, Arrizabalaga M

Definición y frecuencia
En referencia a las malformaciones del aparato genital femenino, se definen como aquellas anomalías en el proceso de formación que afectan a trompas, útero, vagina e introito, con o sin afectación ovárica, del sistema excretor urinario, esqueléticas o de otrosórganos asociados. Quedan excluidas las anomalías de la determinación y diferenciación sexual. Se dice que existen anomalías uterinas en el 0,1-2% de mujeres, en el 4% de las estériles y en el 1% de las infértiles. Hay que tener en cuenta, que con frecuencia las malformaciones del aparato genital femenino, no son diagnosticadas, por tener escasa repercusión fisiológica, por lo que la cifra real esbastante mayor de la comentada, aunque desconocida.

MALFORMACIONES QUE AFECTAN A TODA LA VULVA
Son las más raras. Incluyen: Ausencia de vulva: Forma parte de una importante anomalía en la morfogénesis del polo caudal embrionario, con soldadura de miembros inferiores. El feto no es viable. Duplicidad de la vulva: Muy rara, se asocia a otras malformaciones, a veces mortales para el feto.Hipoplasia: La vulva es muy estrecha y los labios mayores tienen dimensiones infantiles. Puede dificultar las relaciones sexuales, requiriendo una apertura quirúrgica, e incluso puede interferir el momento del parto, preconizándose la cesárea en algunos casos (Figura 1).

Consideraciones embriológicas
Los conductos de Müller o paramesonéfricos se originan hacia la 6ª semana de vida; de su fusión posterioren la línea media resultan: el útero, el cuello uterino y la parte superior de la vagina. El desarrollo de testículo fetal y la producción de testosterona, induce su regresión. Cuando no existe esta hormona masculina, el conducto de Müller persiste y se desarrolla el tracto genital en sentido femenino. A la formación de la vagina contribuyen también los conductos mesonéfri- cos o wolffianos.Malformaciones vulvares
Suelen distinguirse malformaciones generalizadas y parciales de la vulva, anastomosis urinarias en la vulva y digestivas vulvares.
Figura 1: Ampliación quirúrgica de vulva

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

MALFORMACIONES PARCIALES DE LA VULVA
Hipertrof ia de labios menores: Es más una variante anatómica que una mal- formación. Generalmente asintomática,aunque a veces puede originar: irritación local, molestias al andar o dificultar las relaciones sexuales. El tratamiento se basa en medidas higiénicas. Se hará cirugía correctora si la paciente lo demanda. Malformaciones aisladas del clítoris: Son excepcionales. La epispadia o la extrofia vesical pueden asociarse a bifidez clitorídea. Quistes congénitos de la vulva (suprauretrales, del himen, de lostabiques uretro o retrovaginales y de las glándulas de Skene): Son de causa desconocida. Desaparecen espontáneamente pocas semanas tras el nacimiento. Si persisten, se de debe hacer punción/extirpación.

Malformaciones de la vagina
Fundamentalmente existen cuatro grupos: himen imperforado, agenesia vaginal, atresia vaginal y formación de tabiques vaginales.

HIMEN IMPERFORADO
Es lamalformación más frecuente de la vagina. Defecto embriológico en el que la vagina que sobresale del seno urogenital, no se canaliza por completo. La mayoría se diagnostican en la menarquia, con ciclos menstruales dolorosos sin hemorragia genital, hallándose la vagina distendida por la sangre menstrual acumulada (hematocolpos), que puede aumentar y distender el útero (hematometra) y las trompas(hematosalpinx), en forma de masas abdominales palpables. Rara vez, previa ala menarquia, se acumulan secreciones vaginales de tipo mucoide, producidas por estimulación hormonal, y aparece un hidrocolpos. El tratamiento es la incisión en cruz sobre la membrana himeneal, y si existe demasiada mucosa, se extirpa parcialmente para evitar futuras estenosis.

ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA
Se manifiestan...