Medicina

Revista Alergia México 2009;56(2):48-55

Artículo original Angioedema hereditario: serie de casos y actualización de la bibliografía
Alicia Lara Becerra,* David Vega Morales** RESuMEN
Antecedentes: el angioedema hereditario es una enfermedad rara, de carácter genético, con herencia autosómica dominante. Las manifestaciones clínicas se distinguen por ataques recurrentes de edema subcutáneo ysubmucoso. Objetivo: describir las características clínicas, el diagnóstico y tratamiento de seis pacientes en control con angioedema hereditario. Pacientes y método: se describen las características de sies pacientes, cuatro de ellos de la misma familia y dos esporádicos, sin antecedentes familiares. Se realizó una búsqueda de artículos de revisión acerca del diagnóstico y tratamiento delangioedema hereditario. Resultados: el angioedema hereditario es una alteración clínica, cuya manifestación requiere descartar diferentes diagnósticos. El conocimiento de su genética y fisiopatología permite explorar nuevas alternativas de tratamiento a las ya establecidas. Conclusiones: mediante la difusión de casos aislados o series de casos familiares, como la presentada en este artículo, se permitiráel reconocimiento de la enfermedad y su tratamiento oportuno. Palabras clave: angioedema hereditario.

AbSTRACT
background: Hereditary angioedema is an autosomal dominant inherited condition that is characterized by the local development of edema of the skin, subcutaneous tissue, and the walls of almost any organ, including the gastrointestinal and upper respiratory tracts. Objective: Todescribe the clinical characteristics, diagnosis and treatment of six controlled patients with hereditary angioedema. Patients and methods: This paper presents clinical characteristics of six patients, four of them members of the same family, and two, isolated, non-family related cases. This contribution is a review of the latest literature related to diagnosis and treatment of hereditary angioedema.Results: Hereditary angioedema is a rare clinical entity that has a complicated manifestation profile that requires to discard a wide series of differential diagnosis. Deeper knowledge of its genetics and physiopathology will allow us to explore new treatment alternatives in addition to those already available. Conclusions: By difussion of isolated cases or familial cases series, as presented inthis paper, the disease recognition and timely treatment will be reached. Key words: hereditary angioedema.

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Médico adscrito al servicio de Inmunología y Alergia. Médico residente de Medicina Interna. Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital Regional de Especialidades número 25, Centro Médico Nacional del Noreste, IMSS.

Correspondencia: Dra. Alicia Lara Becerra. Departamento deEducación Médica e Investigación (Sótano), Hospital de Regional de Especialidades número 25. Avenida Lincoln y Fidel Velázquez, colonia Nueva Morelos, CP 64180, Monterrey, Nuevo León, México. Correo electrónico: alicialaram@prodigy.net.nx Recibido: noviembre, 2008. Aceptado: enero, 2009. Este artículo debe citarse como: Lara BA, Vega MD. Angioedema hereditario: serie de casos y actualización de labibliografía. Rev Alerg Mex 2009;56(2):48-55. La versión completa de este artículo también está disponible en: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx

l angioedema hereditario es una enfermedad rara, con herencia mendeliana autosómica dominante. Su incidencia se reporta en 1 caso por cada 10,000 a 150,000 pacientes.1 Se distingue por edema recurrente en las manos, los pies, el área facial y genital, lalengua y la laringe; algunos pacientes manifiestan dolor abdominal. Los episodios son espontáneos y duran hasta 72 horas.2 El reconocimiento de su fisiopatología comenzó en 1962, con las observaciones de Landerman y colaboradores, quienes encontraron que el plasma de estos pacientes era deficiente en la capacidad inhibitoria de la calicreína, lo que demostraron Donaldson y Evans, como Revista...