MEDICO Y CIRUJANO

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ANOMALÍA DE EBSTEIN
Dr. Joaquim Bartrons Casas
Unidad Cardiología Pediátrica.
Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona

tal puede ser la manifestación inicial a
partir de la cual de detecta la anomalía
de Ebstein.

DESCRIPCIÓN DE LA
CARDIOPATÍA
La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado
por diferentes grados de desplazamiento
y adherencia de lavalva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la
cavidad del ventrículo derecho. Parte
del ventrículo derecho se introduce en la
aurícula derecha atrializándose, con
afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula
derecha y habitualmente existe comunicación interauricular favoreciendo un
shunt derecha –izquierda. Como consecuencia de todo elloaparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho
y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto (1,2)

Presentación neonatal
La expresión clínica puede ser muy variable.
Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricúspide severa, cianosis y
insuficiencia cardiaca congestiva en el
contexto de hipertensión vascular pulmonar. El tratamiento debe dirigirse adisminuir la presión en ventrículo derecho y reducir el grado de cianosis. Se
utilizan prostaglandinas para mantener
el ductus abierto hasta que mejore la
presión pulmonar y en ventrículo derecho. La cianosis mejora en función de
la caída de las resistencias vasculares
pulmonares. La mortalidad es muy alta.
Esta forma se asocia hasta en un 50%
con defectos cardíacos, habitualmenteestenosis o atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que cursa con
cianosis transitoria que mejora con la
caída de las resistencias vasculares
pulmonares y presenta mejor pronóstico
(4,5)

INCIDENCIA O PREVALENCIA
La incidencia de la anomalía de Ebstein
es rara y viene a representar un 1 por
cada 20.000 recién nacidos vivos o un
0,3% de todas las cardiopatías congénitas (3).
FORMAS DEPRESENTACIÓN
Presentación en vida fetal

Presentación en el lactante y niño
mayor

En estudio rutinario por ecografía a la
18-20 semanas de gestación, puede
apreciarse dilatación auricular derecha.
La aparición de hidrops secundario al
fallo masivo tricuspídeo conllevará
muerte fetal en un porcentaje elevado de
casos. La presencia de taquiarritmia fe-

La insuficiencia cardíaca es laforma
más habitual. El riesgo de mortalidad es
más bajo que en el período neonatal. En
casi un 20% de los casos se asocia a
otras lesiones estructurales cardíacas.
Otras formas posibles de presentación
pueden ser la cianosis, palpitaciones se-1-

Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

cundarias a taquiarritmia por vías accesorias o incluso la presencia de soplosistólico a la exploración inicial. Puede
haber desdoblamiento del segundo ruido
y aparición de un tercer y cuarto ruido
(6)

Capítulo 16

tein. En visión frontal la silueta cardíaca
esta formada por la auricula derecha
aumentada de tamaño y el ventrículo
derecho.
Lo habitual es que esten en levocardia
con situs visceral normal y arco aórtico
izquierdo.
Electrocardiograma:En pacientesmayores muestra bajo voltaje del QRS,
bloqueo de rama derecha, bloqueo de
primer grado y crecimiento auricular
con ondas P picudas.
Cerca de un 75% de recién nacidos con
Ebstein muestran PR largo.
La taquicardia supraventricular paroxística , flutter o fibrilación auricular, preexcitación ventricular(Síndrome de
Wolf-Parkinson-White) y taquicardia
ventricular suele observarse de formamás habitual en el paciente adolescente
y adulto.
De un 5-10% de todas las arritmias en
esta anomalía corresponden a Síndrome
de Wolf-Parkinson-White tipo B.
Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnóstico.
La anomalía de Ebstein neonatal puede
verse asociada con la atresia anatómica
o funcional de la válvula pulmonar.
El estudio debe incluir (4):
-análisis riguroso de la morfología...