Medico

CAPÍTULO 22: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, ENFERMEDAD DE PICK Y COMPLEJO DE PICK Autor: Andrew Kertesz INTRODUCCIÓN La demencia frontotemporal (DFT) es un término usado recientemente para designar la enfermedad de Pick clínica (EP). La confusión surgió debido a que EP se usa tanto para designar casos clínicamente definidos de degeneración temporal y frontal progresiva –tal como describió Arnold Picken 1892 [1]– como una entidad patológica definida histológicamente por la presencia de inclusiones globulares argirofílicas (cuerpos de Pick) y neuronas acromáticas tumefactas (células de Pick). Al paciente inicial de Pick, que presentaba afasia progresiva, con una alteración conductual y sus ulteriores casos de demencia del lóbulo frontal y afasia, sólo se le practicaba un examen anatómico. Ladescripción histológica surgió posteriormente [2]. También se observó que los casos de EP clínica con atrofia del lóbulo temporal y frontal podían no presentar el típico cuadro histológico al realizarse la autopsia [3]. Muchas publicaciones posteriores de la EP se basaron en hallazgos postmortem y se disponía retrospectivamente de rasgos clínicos variables. Ello dio lugar a la noción de que esdifícil diagnosticar la EP in vivo. Tras revisar una gran serie de casos propios, Constantinidis et al. (1974) [3] clasificaron la EP en: a) con cuerpos de Pick, b) sólo con neuronas que presentan tumefacción, y c) sólo gliosis. Estos autores creyeron que, "a pesar de las diferencias entre estas formas, considerando la ausencia de conocimiento suficiente sobre la patogénesis, parece prudente actualmentemantener la unicidad de la entidad de Pick". DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Con el desarrollo de las técnicas de neuroimagen, se demostró el aumento de la frecuencia in vivo de la atrofia temporal y frontal. Sin embargo, en vez de derivar de nuevo el diagnóstico de la EP al clínico, estudios más recientes aplicaron nuevas denominaciones tales como demencia tipo lobulofrontal o demencia del lóbulo frontal(DLF) [4, 5, 6] y afasia progresiva primaria (APP) [7]

como nuevas entidades, mientras que se reservaba el diagnóstico de EP para el patólogo. Esta restricción arbitraria impedía el reconocimiento de una forma importante de demencia degenerativa. No está respaldada por ninguna distinción clínica y puede que no sea válida desde el punto de vista biológico. Los grupos que describieron lademencia del lóbulo frontal cambiaron, además, el término y pasaron a denominarla degeneración frontotemporal [8]. Ambos grupos reconocieron que el síndrome clínico era el mismo tanto si los casos presentaban cuerpos de Pick, como si sólo presentaban pérdida neuronal y gliosis en el córtex frontal o sin alteraciones espongiformes o neuronas tumefactas. Calcularon su incidencia entre las demenciasdegenerativas en un 20%. Al mismo tiempo, apareció esporádicamente un cuadro clínico-patológico similar bajo la denomicación de "Demencia sin Histología Distintiva" (DSHD) [9], así como otras publicaciones que usaban una terminología "no-específica" similar, lo cual se añadió a la confusión nosológica. Las alteraciones predominantemente conductuales del síndrome del lóbulo frontal se inician, a menudo,con apatía y desinterés, que pueden confundirse con depresión. Por otro lado, los síntomas de desinhibición pueden sugerir una psicosis maníaca. Pueden ocurrir paradójicamente al mismo tiempo. Por lo tanto, es muy posible que se acuda antes a un psiquiatra que a un neurólogo para plantearle las manifestaciones conductuales de la DLF y de la EP. Algunas de las manifestaciones más floridas de ladesinhibición como la hiperoralidad y la hipersexualidad se interpretan como una afectación bitemporal sobre la base de los experimentos de Kluver-Bucy. La disminución progresiva de la producción verbal aparece con frecuencia después o de forma cocomitante y se describe a menudo como mutismo. Se han realizado otras distinciones entre subtipos clínicos de DFT, tales como "apático, desinhibido y...