Medico
Páginas: 52 (12947 palabras)
Publicado: 3 de diciembre de 2012
ARTICLE IN PRESS
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 5 2 – 2 6 6
PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades
´ Esclerodermia (esclerosis sistemica)
Scleroderma (systemic sclerosis)
´ ´ ´ Libe Aspe UnanueÃ, Maria Rosario Gonzalez Hermosa y Jesus Gardeazabal Garcıa
Servicio deDermatologıa, Hospital de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Espana ´ ˜
´ ´ La esclerosis sistemica (ES) es una enfermedad multisistemi´ ca, caracterizada por una fibrosis cutanea extensa, alteraciones vasculares y autoanticuerpos contra varios antıgenos ´ celulares. Presenta una importante morbilidad y las tasas de ´ ´ mortalidad mas altas entre las enfermedades reumaticas autoinmunitarias, de ahı laimportancia de llegar a un ´ ´ diagnostico adecuado. Contempla gran variabilidad en sus manifestaciones clınicas y, aunque no existen unos criterios ´ ´ ´ diagnosticos bien establecidos, la magnitud o la extension de ´ ´ la afectacion cutanea permiten distinguir las 2 formas ´ ´ clınicas mas representativas de la enfermedad: ES cutanea ´ ´ difusa (EScd) y ES cutanea limitada (EScl), que inclusoayudan ´ a establecer un pronostico. Hasta en el 20% de los pacientes se observan manifestaciones superpuestas con otros procesos autoinmunitarios, lo que da los llamados sındromes de ´ solapamiento u overlap. Por ultimo, son raros, pero existen ´ ´ casos de ES sin clınica cutanea, llamados esclerodermia sin ´ esclerodermia1. ´ El termino esclerodermia hace referencia al endurecimiento de la piel y ala ES. Puede confundirse y aparecer en el contexto de otras enfermedades que se caracterizan por ´ fibrosis cutanea, como la esclerodermia localizada (morfea), ´ el escleredema o la fascitis eosinofılica2. En esta revision ´ ´ ´ siempre utilizaremos el termino que se ocupa como sinonimo de ES. ´ Hoy por hoy se trata de una enfermedad cronica, aunque se ´ ha avanzado mucho en las ultimas decadas,sobre todo en el ´ ´ tratamiento de las complicaciones derivadas de la afectacion ´ de organos internos.
´ Epidemiologıa
´ La ES esta incluida dentro de las enfermedades raras, con una ´ prevalencia de entre 7 y 489 casos por millon de habitantes y una ´ incidencia de 0,6 a 122 casos por millon de personas y por ano. ˜ ´ La edad media de aparicion es entre los 30 y los 50 anos ˜ ´s (ma tempranaen la EScd que en la EScl)3 y la supervivencia ´ media desde el diagnostico es de unos 12 anos4. Se ha observado ˜ una mayor prevalencia de casos en Australia o EE. UU. respecto a ´ ´n Japon o Europa, con diferencias tambie en cuanto a latitudes ´reas se han registrado casos muy norte-sur. En determinadas a ´ por encima de lo esperado, lo que indicarıa una agrupacion ´ temporoespacial, aunque no sehan llegado a identificar factores ´ determinantes. Los resultados de los estudios epidemiologicos ´ son contradictorios dadas las variaciones metodologicas en la ´ ´ficas3,4. La afectacion de recogida de casos y las diferencias geogra ´s mujeres respecto a hombres es de 3 – 4:1 y es ma frecuente ´venes de raza en la raza negra, de hecho, las mujeres jo ´ negra tienen mayor afectacion difusa, mayorincidencia de ´ fenomenos inflamatorios y una menor esperanza de vida5. Es ´stos se una enfermedad infrecuente en los ninos y en e ˜ encuentran algunas diferencias respecto a los adultos con ES, ´s ´ ´s ´ ası, hay ma sındromes de solapamiento, ma afectacion ´ ´sta puede ser causante de muerte) y musculoesquecardıaca (e ´ ´n ´tica; las afecciones renal y pulmonar son ma raras6. Tambie ´s le sedetectan con mayor frecuencia que en los adultos los autoanticuerpos anti-PM-Scl y anti-U1RNP, por el contrario, son ´ raros los anticuerpos anticentromeros (ACA)7,8.
´ Etiologıa y patogenia
ÃAutor para correspondencia.
´ Correo electronico: libe.aspeunanue@osakidetza.net (L. Aspe Unanue).
La ES es una enfermedad extremadamente compleja. Intervienen diferentes tipos celulares en diferentes...
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 5 2 – 2 6 6
PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades
´ Esclerodermia (esclerosis sistemica)
Scleroderma (systemic sclerosis)
´ ´ ´ Libe Aspe UnanueÃ, Maria Rosario Gonzalez Hermosa y Jesus Gardeazabal Garcıa
Servicio deDermatologıa, Hospital de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Espana ´ ˜
´ ´ La esclerosis sistemica (ES) es una enfermedad multisistemi´ ca, caracterizada por una fibrosis cutanea extensa, alteraciones vasculares y autoanticuerpos contra varios antıgenos ´ celulares. Presenta una importante morbilidad y las tasas de ´ ´ mortalidad mas altas entre las enfermedades reumaticas autoinmunitarias, de ahı laimportancia de llegar a un ´ ´ diagnostico adecuado. Contempla gran variabilidad en sus manifestaciones clınicas y, aunque no existen unos criterios ´ ´ ´ diagnosticos bien establecidos, la magnitud o la extension de ´ ´ la afectacion cutanea permiten distinguir las 2 formas ´ ´ clınicas mas representativas de la enfermedad: ES cutanea ´ ´ difusa (EScd) y ES cutanea limitada (EScl), que inclusoayudan ´ a establecer un pronostico. Hasta en el 20% de los pacientes se observan manifestaciones superpuestas con otros procesos autoinmunitarios, lo que da los llamados sındromes de ´ solapamiento u overlap. Por ultimo, son raros, pero existen ´ ´ casos de ES sin clınica cutanea, llamados esclerodermia sin ´ esclerodermia1. ´ El termino esclerodermia hace referencia al endurecimiento de la piel y ala ES. Puede confundirse y aparecer en el contexto de otras enfermedades que se caracterizan por ´ fibrosis cutanea, como la esclerodermia localizada (morfea), ´ el escleredema o la fascitis eosinofılica2. En esta revision ´ ´ ´ siempre utilizaremos el termino que se ocupa como sinonimo de ES. ´ Hoy por hoy se trata de una enfermedad cronica, aunque se ´ ha avanzado mucho en las ultimas decadas,sobre todo en el ´ ´ tratamiento de las complicaciones derivadas de la afectacion ´ de organos internos.
´ Epidemiologıa
´ La ES esta incluida dentro de las enfermedades raras, con una ´ prevalencia de entre 7 y 489 casos por millon de habitantes y una ´ incidencia de 0,6 a 122 casos por millon de personas y por ano. ˜ ´ La edad media de aparicion es entre los 30 y los 50 anos ˜ ´s (ma tempranaen la EScd que en la EScl)3 y la supervivencia ´ media desde el diagnostico es de unos 12 anos4. Se ha observado ˜ una mayor prevalencia de casos en Australia o EE. UU. respecto a ´ ´n Japon o Europa, con diferencias tambie en cuanto a latitudes ´reas se han registrado casos muy norte-sur. En determinadas a ´ por encima de lo esperado, lo que indicarıa una agrupacion ´ temporoespacial, aunque no sehan llegado a identificar factores ´ determinantes. Los resultados de los estudios epidemiologicos ´ son contradictorios dadas las variaciones metodologicas en la ´ ´ficas3,4. La afectacion de recogida de casos y las diferencias geogra ´s mujeres respecto a hombres es de 3 – 4:1 y es ma frecuente ´venes de raza en la raza negra, de hecho, las mujeres jo ´ negra tienen mayor afectacion difusa, mayorincidencia de ´ fenomenos inflamatorios y una menor esperanza de vida5. Es ´stos se una enfermedad infrecuente en los ninos y en e ˜ encuentran algunas diferencias respecto a los adultos con ES, ´s ´ ´s ´ ası, hay ma sındromes de solapamiento, ma afectacion ´ ´sta puede ser causante de muerte) y musculoesquecardıaca (e ´ ´n ´tica; las afecciones renal y pulmonar son ma raras6. Tambie ´s le sedetectan con mayor frecuencia que en los adultos los autoanticuerpos anti-PM-Scl y anti-U1RNP, por el contrario, son ´ raros los anticuerpos anticentromeros (ACA)7,8.
´ Etiologıa y patogenia
ÃAutor para correspondencia.
´ Correo electronico: libe.aspeunanue@osakidetza.net (L. Aspe Unanue).
La ES es una enfermedad extremadamente compleja. Intervienen diferentes tipos celulares en diferentes...
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