Medico

Displasia broncopulmonar : del recién nacido al adolescente


Hernan Porras Giraldo MD

Introducción

Northway y colaboradores en 1967,describen una nueva enfermedad respiratoria que se presentaba en los prematuros : displasia broncopulmonar(DBP).
Dos décadas después, los mismos autores encontraron que síntomas respiratorios y anomalías funcionales que sepresentaban en la adolescencia y en los jóvenes adultos, con historia de displasia broncopulmonar, indicaban que las daños pulmonares ocurridos en los primeras semanas de vida tenían consecuencias años mas tarde. (1)


Fisiopatología


Hay una serie de preguntas sin responder totalmente cuando se trata de entender que pasa con algunos aspectos de la fisiopatología en la DBP


•Cual es el efecto de la alteración del crecimiento y desarrollo del pulmón en la función pulmonar posteriormente en los pacientes ?


• Hay un efecto a mediano largo plazo por el remodelaminento de las vías aéreas

• Es la displasia broncopulmonar una enfermedad donde la alteración en el desarrollo vascular va a tener repercusiones en la fisiopatología de la enfermedad• Hay una hiperreactividad de la vía aérea como un expresión de la displasia?


• Hay una respuesta al uso de broncodilatadores?


Desarrollo pulmonar

El desarrollo del pulmón , ocurre durante una secuencia de 5 fases.
Las primeras cuatro etapas llamadas fase embrionaria, pseudo glandular, canalicular y sacular ocurren durante la gestación . Al final de la fase sacular, alrededorde la 36 semanas se forman los ductos alveolares y los sacos de la vía aérea. La alveorización, fase final del desarrollo, comienza cerca de las 40 semanas, y continua mas intensamente durante los primeros 2 años de vida y puede continuar en forma mas lenta hasta la infancia .

La formación de los alvéolos ocurre por crecimiento de los septos secundarios que subdividen los sáculosterminales en alveolos anatómicos.

Los prematuros con mayor riesgo de DBP, nacen entre las 24-28 semanas, durante la fase tardía canalicular o sacular, cuando la vía aérea se yuxtapone a los vasos pulmonares. (2)
Como consecuencia hay un patrón de “simplificación alveolar”, alveolos de mayor tamaño pero menor en cantidad con disminución de la septación y un crecimiento vascular dismórfico. (Reducción del numero de arteriolas y distribución anormal de los vasos en la parte distal pulmonar) (3 )

Factores que intervienen en el proceso de septación

La formación de paredes interalveolares, proceso conocido como septación alveolar es un paso crucial en el crecimiento del pulmón embrionario. Entre los diferentes factores que participan en este proceso de gemación de los septos secundarios,la deposición de elastina, va a determinar en parte el grosor de los septos. La elastina y su precursor tropoelastina es producida por células intersticiales que se denominan miofibroblastos. (3)Ver Figura 2



Se ha demostrado como se requiere una red de nuevos vasos sanguíneos
( angiogénesis) para que se produzca la formación de alveolos ( alveologénesis) en la formación embrionariapulmonar. Las alteraciones del desarrollo vascular, produce una alteración en la septación y número de alvéolos.

Entre diferentes factores angiogénicos , uno conocido como factor de crecimiento vascular endotelial (Vascular endotelial growth factor) (VEGF) , juega un papel determinante en el desarrollo de la microvasculatura pulmonar.(4) Este factor es producido por células del epiteliorespiratorio y promueve la migración, proliferación y diferenciación de le las células endoteliales adyacentes al actuar sobre receptores especiales ( Fit-1 y Fit -2). Este factor determina la proliferación de vasos sanguíneos (4)

Como datos interesante, se demostró en un modelo experimental, que el oxido nítrico (NO) es un regulador del VEGF, y se ha demostrado que la enzima...