MEDULOBLASTOMA PEDRIÁTRICO




FACULTAD DE CIENCIAS DE LA COMUNICACIÓN, TURISMO Y PSICOLOGÍA

ESCUELA PROFESIONAL DE PSICOLOGÍA


PSICOBIOLOGÍA

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REPORTE: MUSEO DEL CEREBRO (INCN)


MEDULOBLASTOMA PEDIÁTRICO





Profesor: Lic. José Rodríguez




SANDERS SÁNCHEZ, ALICIA








2015

19 de Setiembre

MEDULOBLASTOMA PEDRIÁTRICO



I. Concepto y Epidemiología

ElMeduloblastoma (MB) es un tumor neuroectodérmico primitivo del cerebelo, constituye alrededor del 20% de los tumores cerebrales en niños y 40% de los que se presentan en la fosa posterior. La mayoría de las veces ocurre dentro de la primera década de la vida y la mitad se presentan en niños menores de 5 a 6 años de edad, su pico de incidencia es a los 5 años y ocurre con mayor frecuencia en el sexomasculino: 2:1. Es una neoplasia altamente celular con abundantes mitosis de células intensamente basófilas con núcleos de tamaño y forma variables de citoplasma escaso, pueden estar presentes las rosetas o pseudorrosetas de Homer Wright. Se desconoce cuál es la célula exacta de origen. El MB crece principalmente en el vermis cerebeloso, aunque hay tumores con las mismas carácterísticashistológicas que pueden crecer en otros sitios del cerebro y son referidos como Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (TNEP).
Al ocupar completamente la fosa posterior invade por contigüidad los tejidos vecinos, puede diseminar por siembras en el espacio subaracnoideo, siendo el tumor cerebral con mayor frecuencia de diseminación extraneural (hueso, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y pulmón).
Losfactores pronósticos más importantes son el porcentaje de resección (completa o incompleta), la edad menor o mayor de tres años y la extensión de la enfermedad (localizado o metastásico) y tienen importancia secundaria la histología y la ploidia y amplificación de oncogenes. Se incluye en el grupo de bajo riesgo a los pacientes mayores de 3 años con resección completa, a cualquier paciente conresidual mayor de 3 cm y/o con enfermedad diseminada. La sobrevida libre depende del grupo de riesgo siendo del 70% en los pacientes de bajo riesgo y <30% en los de alto riesgo.


II. Presentación Clínica (Síntomas)
Los MB surgen en la región del cuarto ventrículo en aproximadamente 80% de los niños. La mayor parte de la sintomatología temprana se relaciona con la obstrucción del LCR y la hidrocefaliaresultante. Los niños con MB suelen recibir un diagnóstico a los 2 o 3 meses del inicio de los síntomas, y es frecuente que presenten lo siguiente:
Aparición relativamente abrupta de dolores de cabeza.
Vómitos.
Letargo.
Inestabilidad, incluso inestabilidad troncal.
Cierto grado de nistagmo.
Papiledema.
De los pacientes con MB, 20% no presentarán hidrocefalia en el momento del diagnóstico; es másprobable que esta se presente inicialmente con deficiencias cerebelares. Por ejemplo, es posible que los MB del cerebelo en posición más lateral no causen hidrocefalia; debido a su ubicación, es más probable que produzcan disfunción cerebelosa lateralizante (ataxia apendicular), que se manifiesta por disimetría unilateral, inestabilidad y debilidad del sexto y séptimo nervios en el mismo lado deltumor. Más tarde, cuando el tumor crece hacia la línea media y obstruye el LCR, se hacen evidentes los síntomas más clásicos relacionados con la hidrocefalia.
Los hallazgos en los nervios craneales son menos frecuentes, salvo por parálisis unilateral o bilateral del sexto nervio que, por lo general, se relaciona con la hidrocefalia. A veces, los MB se presentan de forma explosiva con el inicio agudode letargo y pérdida del conocimiento debido a una hemorragia dentro del tumor.
En los lactantes, la presentación del MB es más variable y puede incluir los siguientes síntomas:
Letargo inespecífico.
Retrasos psicomotores.
Pérdida de los hitos del desarrollo.
Dificultades en la alimentación.
En el examen clínico, se pueden observar un abultamiento de la fontanela anterior debido al aumento de...