meduloblastoma

Meduloblastoma.
El meduloblastoma es el tipo de tumor cerebral maligno más frecuente en la infancia, adolescencia y juventud.
Tumor de origen neuroectodérmico primitivo, caracterizado por ser muyagresivo y por ende de muy mal pronóstico, pudiendo incluso dar metástasis vía líquido cefalorraquídeo.
El meduloblastoma es un tumor de la fosa posterior, crece en el Vermis Cerebeloso (80% en elVermis y un 20% en los hemisferios) sobre el techo del cuarto ventrículo, por lo cual es muy probable que pueda ocurrir una hidrocefalia precoz.
Al ocupar completamente la fosa posterior invade porcontigüidad los tejidos vecinos, puede diseminar por siembras en el espacio subaracnoideo, siendo el tumor cerebral con mayor frecuencia de diseminación Extra neural (hueso, médula ósea, ganglioslinfáticos, hígado y pulmón).

Microscopía
Visto por microscopía, el meduloblastoma es un tumor compuesto por una enorme cantidad de células pequeñas, las cuales tienen un escaso citoplasma y un núcleohipercromático con abundante mitosis.
Presenta una micro arquitectura del tipo “rosetas de Homer Wright” y también de pseudo rosetas.



Sintomatología
Aumento de la presión intracraneal (tumory/o hidrocefalia) por lo que se producen fuertes dolores de cabeza, vómitos y fatiga.
Sintomatología cerebelosa: Perdida del equilibrio, deterioro de la escritura, trastornos en el habla.
NistagmosPapiledema
Mucho depende del tamaño y de la localización del tumor.
Carcinogénesis
Si bien su origen es desconocido, últimos estudios han demostrado la alteración del isocromosoma 17q en más del50% de los casos de ésta patología, demostrando una pérdida de material genético del brazo corto del cromosoma 17, en donde se encuentra el gen supresor de tumores p53.
Epidemiología
1 de cada 5tumores cerebrales pediátricos
Incidencia 5,7/1.000.000 niños entre 0 y 14 años de edad
Pick de incidencia en la primera década de vida
Mayor frecuencia en varones que en mujeres 3:1
Supervivencia...