MEDULOBLASYOMS

A. MARCO TEÓRICO

a. Concepto de la enfermedad
El Meduloblastoma (MB) es un tumor neuroectodérmico primitivo del cerebelo, constituye alrededor del 20% de los tumores cerebrales en niños y 40% delos que se presentan en la fosa posterior. La mayoría de las veces ocurre dentro de la primera década de la vida y la mitad se presentan en niños menores de 5 a 6 años de edad, su pico de incidencia esa los 5 años y ocurre con mayor frecuencia en el sexo masculino: 2:1. Es una neoplasia altamente celular con abundantes mitosis de células intensamente basófilas con núcleos de tamaño y formavariables de citoplasma escaso, pueden estar presentes las rosetas o pseudorrosetas de homer wright.

b. Anatomía y fisiología

Los meduloblastomas son tumores que se forman en la región de la fosa posteriordel cerebro. Se desconoce cuál es la célula de origen exacta. Estos tumores también se conocen como tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET por sus siglas en inglés). También pueden formarsetumores con las mismas características en otras partes del cerebro. Este tipo de tumor tiende a diseminarse a otras áreas del cerebro y a la médula espinal.


c. Etiología y/o factores predisponentes

Sedesconoce cuál es la célula exacta de origen. El MB crece principalmente en el vermis cerebeloso, aunque hay tumores con las mismas carácterísticas histológicas que pueden crecer en otros sitios delcerebro y son referidos como Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (TNEP).
Al ocupar completamente la fosa posterior invade por contigüidad los tejidos vecinos, puede deiseminar por siembras en elespacio subaracnoideo, siendo el tumor cerebral con mayor frecuencia de diseminación extraneural (hueso, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y pulmón). Se presenta característicamente con síntomas dehipertensión intracraneana por obstrucción del cuarto ventrículo (70-90%) signos cerebelosos, puede haber afección de pares craneales por hic e invasión al tallo cerebral y signos motores aparentes...