Megacolon, Volvulo Fecaloma

Megacolon congénito y adquirido:
Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o fisiopatológica.
Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del colon descendente es mayor de 6.5 cm, el del colon ascendente mayor de 8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm.
Se distinguen dos tipos de megacolon.-
 El megacolon congénito oenfermedad de Hirschprung
 El megacolon adquirido
Megacolon congénito o enfermedad de hirschprung.-
El megacolon congénito es una enfermedad autosómica recesiva y ligada al sexo, con una prevalencia estimada de un caso por cada 5.000 nacidos vivos y predominante en varones (4:1).

Histológicamente se caracteriza por la ausencia congénita de células ganglionares del plexo mientérico en un segmentodel intestino que se extiende proximalmente desde el ano en una extensión variable.

Se asocia 10 veces más de lo esperado con el síndrome de Down, así como con otras anomalías congénitas, como hidrocefalia, comunicación interventricular y malformaciones genitourinarias entre otras.

Criterios diagnósticos:

Formas clínicas de presentación

• Aguda o maligna precoz: se manifiesta enrecién nacidos como una suboclusión intestinal, esto es, con distensión abdominal, vómitos y ausencia de expulsión de meconio.

• Gravedad media: suele presentarse en niños de baja talla y con problemas de nutrición en forma de estreñimiento asociado ocasionalmente a sintomatología suboclusiva. Es común el antecedente de expulsión tardía del meconio y la necesidad continua de estimulantes paraconseguir la deposición.

• Benigna o latente: se manifiesta en el niño mayor o adolescente como estreñimiento difícil de manejar con los tratamientos habituales y de inicio en el período neonatal.

Exploración física:

Apoyará la sospecha clínica cuando el tacto rectal evidencie un tono esfinteriano normal y con la ausencia de heces en el recto y a la palpación se observa una gran distensiónabdominal.

Exploraciones complementarias.-

 Radiología simple de abdomen: dilatación colónica y frecuentemente fecalomas supraestenóticos.
 Enema opaco: estrechamiento de la luz en el tramo agangliónico, la dilatación de los segmentos proximales y una retención del contraste en placas de seguimiento durante mas de 24-48 h. Es también típica la morfología en embudo de la zona transicionalentre la estenosis y el colon dilatado.
En recién nacidos que todavía no han dilatado el colon y en la variante de segmento ultracorto, el enema opaco puede no ser diagnóstico.

 Manometría anorrectal: capaz de diagnosticar del 75 al 95 % de los casos. Son hallazgos característicos la ausencia de relajación del esfínter anal interno ante la distensión rectal con balón y una presión basal delcanal anal normal o mínimamente elevada.

 Biopsia rectal: tomada de unos 3 cm. por encima de la línea pectínea, por aspiración con cápsula o quirúrgicamente, incluyendo todo el grosor de la pared. Es de alta rentabilidad para confirmar el diagnóstico. No obstante, y dado que se trata de un procedimiento cruento, debe quedar reservada para aquellos casos en los que existe una fuerte sospechaclínica.

Tratamiento:

El tratamiento definitivo del megacolon congénito es quirúrgico.

Su objetivo es llevar el intestino sano dotado de células ganglionares hasta aproximadamente 1 cm. de la línea pectínea, resecando el segmento agangliónico o dejándolo in situ.

La intervención debe permitir defecaciones regulares y espontáneas, mantener una continencia normal y no interferir en lafutura potencia sexual del niño.

Existen varios abordajes quirúrgicos distintos para eliminar el efecto obstructivo del segmento aganglionar, con resultados aceptables en manos expertas.
• En la operación original descrita por Swenson se diseca y extirpa el segmento agangliónico hasta 1 cm de la línea pectínea y posteriormente se anastomosa a dicha altura el intestino sano.

• En la...