Melanosis congenita

CAPITULO 8: Nevus melanocitico congénito. | | |

Dr. José R. Sardi B. Introducción: Los  nevus melanocíticos congénitos son disembrioplasias que ocurren en el período gestacional, y estánpresentes en el momento del alumbramiento, en pocas oportunidades suelen aparecer después del nacimiento. Representan entidades clínicas constituidas por acúmulos de melanocitos  que migraron de la crestaneural durante la embriogénesis por el mesenquima hasta la piel, la coroides, el cuerpo ciliar, el iris, las leptomeninges, la coclea y otras zonas del cuerpo, aproximadamente en la décima semana degestación. Se clasifican de acuerdo a su tamaño, pequeños (menos de 1,5 centímetros), medianos (entre 1,6 y 19,9 centímetros) y grandes (más de 20 centímetros). Los grandes pueden ser gigantes,cubriendo extensas áreas del cuerpo, y los denominan nevus vestimenta, cuando recuerdan una prenda de vestir por su distribución y configuración. Las lesiones son pigmentadas y pilosas, y suelen cambiar deconformación con el tiempo. En ocasiones las lesiones cutáneas se acompañan de manifestaciones neurológicas, y se conforma un síndrome conocido como melanosis neurocutánea. Algunos de los nevusmelabocíticos que se considran adquiridos pueden estar presentes en el momento del nacimiento, y deberían ser también congénitos, es el caso del nevus de Ota, nevus Spilus, nevus de Spitz, nevus de Reed o lalentiginosis segmentaria. Epidemiología: La incidencia de esta afección es muy variada según los reportes bibliográficos, se reportan porcentajes por debajo de 0,5% y otros trabajos cifras tanelevadas como 2,7%. Tal vez los nevus melanocíticos gigantes puedan ser infrecuentes, ya que por lo llamativo del cuadro clínico se pueden reportar fácilmente, pero esto no suele ocurrir con los nevuspequeños, que pueden pasar desapercibidos en el momento del parto. Patogenia: No se conoce la patogenia; se postulan fármacos, infecciones o predisposiciones genéticas. Clínica: Las lesiones pequeñas o...