Membranas Biologicas. Enfermedadeselctricas

el valor del electrocardiograma en el diagnóstico de
las enfermedades eléctricas primarias o canalopatías
sin cardiopatía estructural aparente.
Primera parte: el síndrome de Brugada
ANDRES RICARDO PEREZ RIERA*, EDGARDO SCHAPACHNIK†, SERGIO DUBNER‡,
ADRIAN BARANCHUK§

El grupo de entidades denominadas enfermedades eléctricas primarias del corazón, de los canales
iónicos de membrana ocanalopatías, o enfermedades responsables de muerte súbita sine materia,
incluye un grupo heterogéneo de entidades genético-hereditarias caracterizadas por una mayor tendencia a síncope y muerte súbita por taquicardia ventricular/fibrilación ventricular y por mutación
genética de los canales iónicos sarcolémicos o intracelulares (reticulosarcoplasma). Son causadas por
un disturbio funcional delas subunidades de los canales iónicos o de las proteínas que los regulan.
Pueden ser resultado de mutaciones en los genes que las codifican o ser adquiridas. Sus principales
representantes son el síndrome de Brugada, el síndrome heredofamiliar del QT largo, el síndrome
congénito del QT corto, y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Existen formas
mixtas con un fenotipointermedio. El síndrome de la muerte súbita nocturna inesperada, de elevada
prevalencia entre hombres en edad productiva del sudeste asiático, es en realidad la misma enfermedad que el síndrome de Brugada. Muchas muertes súbitas infantiles, inesperadas e inexplicadas, en
bebés menores de 6 meses tienen como causa el síndrome del QT largo o el de Brugada. En todas estas
entidades, elelectrocardiograma es un método de gran valor para la sospecha diagnóstica y el pronóstico. Esta revisión tiene por objetivo describir las claves electrocardiográficas diagnósticas para este
grupo de entidades. No serán objeto de la presentación las entidades eléctricas como el síndrome de
Wolff-Parkinson-White, la torsade de pointe de acoplamiento corto, la fibrilación ventricular idiopática
ni lafibrilación auricular familiar.
Palabras clave: Canalopatías. Electrocardiograma. Enfermedades eléctricas primarias.

* Sector de Electro-Vectocardiología. Disciplina de Cardiología, Facultad de Medicina del ABC (FMABC), Fundación del
ABC (FUABC). Santo André, São Paulo, Brasil.
†
Sección Enfermedad de Chagas. División Cardiología. Hospital Dr. Cosme Argerich. Buenos Aires, Argentina.
‡
Clínica yMaternidad Suizo Argentina. Buenos Aires, Argentina.
§
Kingston General Hospital. Queen’s University. Kingston,
Ontario, Canadá.
Domicilio postal: Andrés Ricardo Pérez Riera. Rua Sebastião
Afonso, 885 - Jd. Miriam. 04417-100 São Paulo. Brazil
e-mail: riera@uol.com.br
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado
por conflictos de intereses.
Recepción del artículo:21-ENE-2010
Recepción de las correcciones: 28-ENE-2010
Aceptación: 02-FEB-2010
La versión digitalizada de este trabajo está disponible en
www.fac.org.ar

8

Rev Fed Arg Cardiol 2010; 39 (1): 8-15

E

l síndrome de Brugada (SBr) es una entidad arritmogénica causada por una actividad electrofisiológica anormal en el epicardio de la vía de salida del
ventrículo derecho (VSVD) que afecta alsarcolema de
los cardiomiocitos, caracterizada por un típico patrón
electrocardiográfico1 y el aumento en el riesgo de eventos sincopales o parada cardíaca como consecuencia
de crisis de TVP/FV en personas generalmente de sexo
masculino, en edad productiva y sin cardiopatía estructural aparente.
Prevalencia. Baja y desconocida, con excepción de
ciertas áreas endémicas, como Tailandia, Filipinas yJapón.
Género. Gran predominancia del masculino (8:1 en
no asiáticos y 10:1 en asiáticos)2.
Edad. La media en que se realiza el diagnóstico es 41
± 15 años; no obstante, el más joven tenía 2 días y el
mayor 85 años3.

ANDRES PEREZ RIERA ET AL ECG EN EL DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES ELECTRICAS PRIMARIAS

Grupo étnico. El 65% de los casos se presenta en
asiáticos.
Modo de transmisión....