MEROENCEFALIA

MEROENCEFALIA
Introducción
El sistema nervioso central apárese al comienzo de la tercera semana de gestación, como una placa alargada de ectodermo engrosado, la placa neural. Poco después sus bordes laterales se elevan y forman los pliegues neurales.
Con el desarrollo anterior los pliegues neurales se elevan y acercan a la línea media fusionándose para formar el tubo neural. Si la porcióncefálica del tubo neural no se cierra entre el 23º y el 26º día del embarazo, se generan los defectos del tubo neural.
La anencefalia se presenta cuando el tubo neural no se cierra en la base del cráneo. Esta anomalía tiene su origen en una combinación de genes heredados de ambos padres que se suma a distintos factores ambientales y físicos, debido a esto, se les considera rasgos hereditariosmultifactoriales.
Definición

La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural en el proceso de neurulación durante la embriogénesis.
Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial ototal del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo.
En los niños que nacen con anencefalia la caja craneal no se ha cerrado, no existe la bóveda craneal y faltan en mayor o menor medida distintas estructuras y partes relevantes de los huesos craneales, de las meninges, de cuero cabelludo, de la corteza cerebral y del encéfalo.
Epidemiología
Los estudios demuestran una gran variación en la prevalencia deeste defecto, en las distintas partes del mundo, la mayor incidencia se da en Inglaterra e Irlanda y la más baja en África y Asia, en generan varia de 1 a 5 por cada 1000 nacidos vivos, así pues existe un predominio en el sexo femenino, en una relación de 3-4 por cada varón.


Etiología
Se desconocen las causas de la meroencefalia, sin embargo se cree que hay muchos factores que ejercen unainfluencia para que esta se presente como los genes, conductas y medio ambiente. Varios agentes etiológicos han sido incriminados como lo son:
Infecciones perinatales
Exposición a la Radiación
Un consumo insuficiente de ácido fólico antes del embarazo y en las etapas iniciales del mismo aumenta el riesgo de tener un bebé con defectos del tubo neural, como la anencefalia.
Hipertermia materna
Ladieta de la madre y la ingestión de vitaminas pueden desempeñar un papel importante
Ingestión de drogas anti-epilepsia durante el embarazo
Agresión mecánica
Antecedentes Familiares
Contacto con pesticidas
Factores ambientales
Anomalías cromosomales del tipo aneuploidía o trisomía.
Las mujeres con ciertos problemas de salud, como diabetes y trastornos convulsivos, también pueden estar expuestasal riesgo de tener un hijo anencefálico.
Los padres de un niño anencefálico presentan mayor posibilidad de tener otro con ese defecto.
La anencefalia ha sido bastante controversial ya que se cree que su patología puede ser provocada por otras rutas ajenas al cierre del tubo neural. Existe una hipótesis alternativa donde la enfermedad se debe a una anormalidad mesénquimal primaria donde elcerebro se pierde secundariamente debido a daños causados por su posición expuesta dentro del útero.
Patología:
Es una condición letal que presenta:
Ausencia de cráneo
Ausencia de parte de la corteza cerebral
Anomalías en los rasgos faciales
Defectos cardíacos
Se caracteriza por la falta de fusión de la porción cefálica del tubo neural. Al nacer, el cerebro está representado por una masa de tejidodegenerado expuesta en la superficie del cuerpo (la bóveda craneal falta y parte de los hemisferios cerebrales, aunque el tallo cerebral y los núcleos basales pueden estar bien formados y ser visibles en la base del cráneo).
En estas condiciones, los recién nacidos son inconscientes, ciegos, sordos, e insensibles al dolor. La actividad suele reducirse a la respiratoria y a la presencia de...