METABOLISMO DE LAS PROTEÍNAS

METABOLISMO DE LAS PROTEÍNAS
            Son macromoléculas constituidas por la polimerización de las unidades estructurales básicas denominadas aminoácidos (a veces compuestos derivados de los mismos) que se unen entre sí mediante enlaces peptídicos (tipo Amida).
            Dos aminoácidos unidos entre sí por un enlace peptídico forman un dipéptido, sin son 3 serían un tripéptido y asísucesivamente. Los compuestos así formados por menos de 100 aminoácido se denominan péptidos (o polipéptidos) cuando el número de aminoácidos es mayor de 100 el compuesto se denomina proteína.
            Aminoácidos: son compuestos químicos caracterizados por poseer un grupo funcional amino (-NH2) y otro ácido (-COOH) unidos a una cadena lateral (-R). [Si el grupo –R es un hidrógeno se habla deglicocola –R = H)
            De todos los aminoácidos conocidos (más de un centenar) simplemente 20 son componentes naturales de las proteínas, el resto son productos intermedios o finales del metabolismo. Los aminoácidos básicamente se diferencian entre sí, por la naturaleza de la cadena lateral y es debido a ella que cada aminoácido tenga propiedades únicas y características. Las diferentes cadenas–R se diferencian entre sí en función de:
            • Su forma y tamaño
            • La carga
            • Por la reactividad
            • Por la capacidad de formar enlaces puentes de hidrógeno (puentes de H)
            De entre los 20 aminoácidos naturales algunos no pueden ser sintetizados por el propio organismo y se denomina aminoácidos esenciales. Los aminoácidos no esencialespueden ser sintetizados mediante una reacción de transaminación.
            La eliminación renal de los aminoácidos es inapreciable porque aunque se filtre a través del glomérulo (por su pequeño tamaño) son reabsorbidos en el túbulo proximal.
            Su catabolismo (destrucción) sucede mediante transaminación o desaminación oxidativa y tiene lugar en el hígado y en el músculo. El destino dela cadena hidrocarbonas (-R), es la síntesis de glucosa mediante gluconeogénesis o el ingreso en el ciclo de Krebs para la obtención de energía.
            El grupo amino cuando no es utilizado para la transaminación es degradado hasta amoniaco (NH3) que en el hígado se transforma en urea y glutamina.
            Algunos aminoácidos son utilizados en la síntesis de gran interés biológico (porejemplo hormona).
CARACTERÍSTICAS DE LOS AMINOÁCIDOS
            1·- Los aminoácidos son compuestos anfóteros ya que en función del pH del medio pueden comportarse como ácido (dador de protones) ó como bases (aceptor de protones).
            2·- Cada aminoácido tiene su punto isoeléctrico (PI) característico a cuyo pH tiene un carácter neutro, es decir, no presenta carga neta alguna. El carácterbásico de su grupo amino (NH3+) es suficiente para hacerlo reaccionar con el grupo carboxilo (COO-) formándose un ión dipolar también denominado Zwitterion cuya carga total es nula. Este proceso se denomina neutralización.
            3·- En disolución acuosa en los aminoácidos existe un equilibrio entre la forma catiónica y aniónica. 
• Los principales aminoácidos: los 20 aminoácidos queforman parte de las proteínas son:
ESENCIALES
NO ESENCIALES
FENILALANINA (PHE)
ALANINA (ALA)
LEUCINA (LEU)
GLICOCOLA (GLY)
VALINA (VAL)
PROLINA (PRO)
TRIPTOFANO (TRP)
SERINA (SER)
METIONINA (MET)
TIROXINA (TIR)
LISINA (LIS)
CISTEINA (CYS)
ARGINIA (ARG)
GLUTAMINA (GLN)
HISTIDINA (HIS)
ÁCIDO GLUTÁMICO (GLU)
TREONINA (THR)
ASPARAGINA (ASM)
ISOLEUCINA (ILE)
ÁCIDO ASPÁRTICO (ASP)
 
•Las alteraciones de los aminoácidos: son errores metabólicos congénitos y se conocen como aminoácidopatías. Son debido 2 causas:
            1·- Debido a un déficit enzimático:
                        A·- Fenil-cetonuria: es un acumulo de fenilalanina y sus derivados (tóxicos para el cerebro) en sangre y orina debido a un déficit de fenilalanina-hidroxilasa.
                        B·- Son...