Metabolismo de otros azucares

Metabolismo de otros azucares importantes como fuente de energía.

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
La fructosa proporciona aproximadamente el 10% de las calorías contenidas en la dieta occidental. La fuente principal de fructosa es el disacárido sacarosa, que, cuando se escinde en el intestino, libera cantidades equimolares de fructosa y de glucosa. La fructosa se encuentra también comomonosacárido libre en muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maíz rico en fructosa (55% de fructosa/45% de glucosa). La entrada de la fructosa en las células no es dependiente de insulina y, a diferencia de la glucosa, la fructosa no promueve la secreción de insulina.
Fosforilación de la fructosa
Para que la fructosa entre en las rutas del metabolismo intermedio, debe ser fosforilada primero por acciónde la hexocinasa o la fructocinasa (también llamada cetohexocinasa). Se encuentra en el hígado, en el riñón y en la mucosa del intestino delgado, y convierte la fructosa en fructosa 1-fosfato, utilizando trifosfato de adenosina (ATP) como dador de fosfato.
La fructosa 1-fosfato no se fosforila a fructosa 1 ,6-bisfosfato como lo hace la fructosa 6-fosfato sino que es escindida por la aldolasa B(también llamada fructosa 1-fosfato aldolasa) a dihidroxiacetona fosfato (DHAP) y gliceraldehído. La aldolasa B escinden la fructosa 1 ,6-bisfosfato producida durante la glucólisis a DHAP y gliceraldehído 3-fosfato, pero sólo la aldolasa B escinde la fructosa 1-P.] La DHAP puede entrar directamente en la glucólisis o la gluconeogénesis, mientras que el gliceraldehído puede metabolizarse medianteuna serie de rutas.



Trastornos del metabolismo de la fructosa
La carencia de una de las enzimas clave necesarias para la entrada de la fructosa en las rutas del metabolismo intermediario puede dar como resultado una afección benigna (carencia de fructocinasa) o un trastorno grave del metabolismo hepático y renal como consecuencia de la carencia de aldolasa B (intolerancia hereditaria a lafructosa, IHF). Los primeros síntomas de esta enfermedad aparecen cuando se desteta al bebé y comienza a tomar alimentos que contienen sacarosa o fructosa. Se acumula fructosa 1-fosfato, lo que provoca una caída en el nivel del fosfato inorgánico (Pi) y, por consiguiente, de ATP. A medida que disminuye el ATP, aumenta el monofosfato de adenosina (AMP). En ausencia de Pi' se degrada el AMP y seproduce hiperuricemia. La menor disponibilidad de ATP hepático afecta a la gluconeogénesis (que causa hipoglucemia con vómitos) y a la síntesis de proteínas (que causa un descenso en los niveles de factores de coagulación de la sangre y otras proteínas esenciales). El diagnóstico de IHF puede hacerse en función de la fructosa en orina o por medio de una prueba de polimorfismo de longitud de fragmentosde restricción.


Conversión de la glucosa en fructosa a través del sorbitol
La mayor parte de los azúcares se fosforilan rápidamente tras entrar en las células. Allí quedan atrapados, porque los fosfatos orgánicos no pueden atravesar libremente las membranas sin transportadores específicos. Un mecanismo alternativo para metabolizar un monosacárido es convertirlo en un poliol por lareducción de un grupo aldehído, produciendo así otro grupo hidroxilo.

Síntesis del sorbitol: la aldosa reductasa reduce la glucosa y produce sorbitol. Esta enzima se encuentra en muchos tejidos, entre ellos el cristalino, la retina, las células de Schwann de los nervios periféricos, el hígado, el riñón, la placenta, los eritrocitos y células de los ovarios y las vesículas seminales. En las células delhígado, los ovarios, el esperma y las vesículas seminales, hay una segunda enzima, la sorbitol deshidrogenasa, que puede oxidar el sorbitol para producir fructosa. La ruta de dos reacciones que existe en las vesículas seminales, desde la glucosa hasta la fructosa, va en beneficio de las células espermáticas, que usan fructosa como principal fuente de energía de carbohidratos. En el hígado, la...