Metabolismo De Porfirina

Las porfirinas son compuestos cíclicos que unen facilmenete iones metalicos. La metaloporfirina mas frecuente en los seres humanos es el hemo, que esta constituido por un ion hierro ferrosocoordinado en el centro de un anillo de tetrapirrol de la protoporfirina.
A. estructuras de las porfirinas
Las porfirinas son moléculas aciclicas formadas por la unión de 4 anillos pirrol a través depuentes de metenilo y tiene tres características estructurales importantes:
1) cada una varian en sus cadenas laterales que están unidas a cada uno de los 4 anillos pirrol, en las que son cadenaslaterales de acetato, propionato, metilo y vinilo.
2)las cadenas laterales de las porfirinas pueden ordenarse alrededor del nucleo tetrapirrol
3) las porfirinas tienen precursores que son losPORFIRINOGENOS, existen en forma incolora, químicamente reducida y sirven como productos intermedios entre el porfobilinogeno y las protoporfirinas oxidadas en la biosíntesis del hemo.
B. biosistesis del hemoLos sitios mas importantes para la biosistesis del hemos son el hígado y las células de la medula osea
1) formación del acido δ-aminolevulinico (ALA): todos los atomos de nitrógeno y carbono de lamolecula de porfirina son proporcionados por la glicina y succinil-coenzima A, que se condensan para formar ALA catalizada por ALA sintasa. Esta reacción necesita fosfato de piridoxal como coenzima(ETAPA DETERMINATE Y QUE CONTROLA LA VELOCIDAD EN LA BIOSISTESIS DE PORFIRINAS.
Inhibición por producto final de la ALAS 1 por la hemina: cuando la producción de porfirinas excede la disponibilidad delas apoproteinas necesarias , se acumula el hemo y se convierte en hemina por la oxidación de Fe2+ a Fe3+ ella disminuye la actividades de las ALAS1 hepatica al causar la disminución de la sintesisde la enzima a través de la inhibición de la sintesisy el uso del ARNm.
2) formación del porfobilinogeno: la condensación de 2 moleculas para formar porfobilinogeno por acción de la ALA deshidratasa...