Metabolismo del glucógeno

METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
El glucógeno es el principal carbohidrato de almacenamiento en animales; corresponde al almidón en los vegetales; es un polímero ramificado de α-D-glucosa
La función delglucógeno hepático es almacenar glucosa y exportarla para mantener la glucosa sanguínea entre las comidas.
La concentración de glucosa en el hígado es de alrededor de 450mM después de una comida,disminuye alrededor de 200mM tras ayuno de toda la noche; luego de 12 a 18 horas de ayuno, el glucógeno hepático está agotado casi en su totalidad.
Son un grupo de trastornos hereditarios que secaracterizan por movilización deficiente de glucógeno o depósito de formas anormales del mismo, lo que lleva a la debilidad muscular; algunas de estas enfermedades tienen como consecuencia una muertetemprana.
Al igual que en la glucólisis, la glucosa se fosforila hacia glucosa 6-fosfato, lo cual es catalizado por la hexocinasa en el músculo y la glucosinasa en el hígado.
La adición de un residuoglucosa a una cadena de glucógeno preparador, ocurre en el extremo externo, no reductor de la molécula, de modo que las ramas de la molécula de glucógeno se alargan a medida que se forman enlaces 14sucesivos.
La glucógeno fosforilasa cataliza el paso limitador en la glucogénesis al catalizar la división fosforolítica
(fosforólisis; de hidrólisis)
de los enlaces 14 del
glucógeno para darglucosa 1-fosfato.
La acción combinada de la fosforilasa y de estas otras enzimas lleva a la desintegración completa del glucógeno.
En hígado y riñones, no así en el músculo, la glucosa 6-fosfatasahidroliza a la glucosa 6-fosfato, lo que da glucosa que se exporta, y lleva su incremento de la concentración de glucosa en la sangre.
La glucosa 6-fosfatasa está en la luz del retináculoendoplásmico liso.
Las principales enzimas que controlan el metabolismo del glucógeno-glucógeno fosforilasa y glucógeno sintasa, están reguladas por mecanismos alostéricos y modificación covalente por...