METABOLISMO DEL HEMO

METABOLISMO DEL HEMO

HEMO
• ES UNA FERROPORFIRINA QUE CONSTITUYE
EL GRUPO PROTESTICO DE HEMOPROTEINAS
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HEMOPROTEINAS SON:
HEMOGLOBINA (85% del hemo)
MIOGLOBINA
CITOCROMOS
ENZIMAS(catalasa,peroxidasas)

Está constituido por un ciclo pentapirrolico o protoporfirina III (IX) con 4
Metilos como cadenas lateral en C!,3,5 y 8 dos, viniloa en 2y4 y dos
propionatos en 6 y 7
El anillopentapirrolico + el oxigeno forma el hemo

ETAPAS
1-SINTESIS DEL ACIDO DEL
AMINOLEVULICO
Ala dehidrasa

C
I
T

Enzima : ALA sintetasa
Lugar Mitocondrias
2-SINTESIS DE PORFOBILINOGENO
Enzima:PGB sintetasa oAla dehidrasa

O

(SH;Zinc)

S

Lugar : Citosol

O
L

3-FORMACIÓN DE Uroporfibirinogeno
Enzima:uroporfibirinogeno (I O III) sintetasa
4-Formación de coproporfibirinogeno
Enzima : descarboxilasa
Lugar: citosol
5-Formacion de protoporfirina
Enzima :oxidasa
Lugar :mitocondrias
6-Formación del grupo hemo
Enzima:ferroquelatasa
Lugar :mitocondrias

PORFIRINAS
• REGULACIÓN :
• 1- el hemo ejerce unefecto regulatorio
alosterico sobre
la delta aminolevulico
sintetasa
• 2-El hemo bloquea la
síntesis de la enzima

PORFIRIAS
• SON LAS ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
UNA AUMENTO EN LA EXCRECIÓN DEPORFIRINAS
O SUS PRECURSORES
• Se producen cuando alguna de las enzimas de camino
metabólico tiene disminuida s actividad ya sea por una
mutación, o por bloqueo del sitio activo (SH ) con algún
metal ,ejplomoi
• Pueden ser hereditarias o adquiridas
• Es una enfermedad rara

PORFIRIAS

• Porfirias hereditarias según el órgano
donde se manifieste el defecto pueden ser

PORFIRIAS ; MANIFESTACIONESCLINICAS

Reactivo de Ehrlich : Dimetilbenzilaldehído ,
acido clorhídrico
Procedimiento:
Mezclar 1 vol de RE con 1 vol de orina
Añadir 2 vol de acetato sodico al tubo y
mezclar. Si da rojo la pruba espositiva
(contiene uroporfibirinogeno, porfobilinogeno u
otros compuestos que reaccionan con el
reactivo
Si es positiva añadir cloroformo. Si se extrae
abajo es uroporfibilinogeno y si se extrae...