Metabolismo glucoesfingolipidos y lipidosis resumen

Introducción
Los glicolípidos son casi todos derivados de las ceramidas, en la que se une una molécula de ácido graso a la esfingosina. por lo tanto son glicoesfingolípidos unicelulares. Como losfosfolípidos, glicoesfingolípidos son componentes esenciales de todas las membranas del cuerpo, pero se encuentran en grandes cantidades en el tejido nervioso, principalmente en la capa externa de lamembrana plasmática, desempeñan un papel en la regulación de la interacción celular, el crecimiento, y de desarrollo. Los glicoesfingolípidos son antigénicos, y se han identificado como una fuente deantígenos de grupos sanguíneos, diversos antígenos embrionarios específicos para determinadas etapas del desarrollo fetal, y algunos antígenos tumorales. También sirven como receptores de superficiecelular para las toxinas de cólera y difteria, así como para ciertos virus. Cuando las células se transforman (es decir, cuando se pierde el control de la división celular y el crecimiento) hay uncambio dramático en la composición de la membrana glicoesfingolípida. Trastornos genéticos asociados con la incapacidad para degradar propiamente los glicoesfingolípidos puede resultar en la acumulaciónintracelular de estos compuestos, lo que conduce a daños graves en el sistema nervioso y el desarrollo.
Estructura de los glucoesfingolipidos
Los glucoesfingolipidos no contiene fosfato y la funciónde cabeza polar es dada por un monosacárido o un oligosacárido enlazado por el O-glycosidico a una ceramida.
Existen los glucoesfingolipidos neutrales o también llamados cerebrosides y los ácidosdivididos en dos grupos; los gangleosidos y los sulfatidos.
Los gluesfingolipidos neutrales no contienen una carga y estas ceramidas monosacaridas pueden contener entre una molécula de galactosa,mayormente encontrada en membranas, o una de glucosa, que sirve principalmente como intermediario de la síntesis y degradación de glucoesfingolipidos más complejos, estos contenidos difieren en el tipo...