metabolismo

Páginas: 6 (1313 palabras) Publicado: 20 de octubre de 2013
Metabolismo

El metabolismo (del griego μεταβολή, cambio) es el conjunto de reacciones bioquímicas y procesos físico-químicos que ocurren en una célula y en el organismo.
Estos complejos procesos interrelacionados son la base de la vida a escala molecular, y permiten las diversas actividades de las células: crecer, reproducirse, mantener sus estructuras, responder a estímulos, etc.Aminoácidos y proteínas

Las proteínas están compuestas por los aminoácidos, dispuestos en una cadena lineal y unidos por enlaces peptídicos. Las enzimas son proteínas que catalizan las reacciones químicas en el metabolismo. Otras proteínas tienen funciones estructurales o mecánicas, como las proteínas del citoesqueleto que forman un sistema de andamiaje para mantener la forma de la célula. Lasproteínas también son partícipes de la comunicación celular, la respuesta inmune, la adhesión celular y el ciclo celular.

biomolécula capaz de catalizar (aumentar la rapidez) una reacción química. Su nombre proviene del griego énsymo (dentro de la levadura).

Las enzimas son proteínas, algunos fragmentos de ARN también tienen capacidad de catalizar reacciones relacionadas con la replicación ymaduración de los ácidos nucleicos, dichos fragmentos se denominan ribozimas.

Para ejercer su actividad las enzimas requieren a menudo moléculas auxiliares, que se ubican en el centro activo de la enzima; en el caso de moléculas orgánicas reciben el nombre de coenzimas, mientras que si son iones metálicos (generalmente oligoelementos) se llaman cofactores. El conjunto enzima + cofactor o coenzima sedenomina holoenzima, mientras que la parte proteica propiamente dicha se conoce como apoenzima. Usualmente las llamadas coenzimas no son simples auxiliares de las enzimas sino verdaderos sustratos de las reacciones pero que a diferencia del sustrato principal se regeneran fácilmente mediante reacciones simples.


Las enzimas están formadas por dos tipos de aminoácidos: aminoácidos estructurales(forman la mayor parte de la encima y le confieren su estructura terciaria) y aminoácidos catalíticos (conforman el centro activo de la enzima, donde se une el sustrato covalentemente para comenzar la reacción enzimática).

La reacción enzimática consta de dos pasos: unión del sustrato o sutratos con la enzima y transformacion del metabolito. Las enzimas son muy específicas para cada reacción(especificidad de función) y para cada sustrato (especificidad de sustrato)Cuando el sustrato accede al centro activo, se produce un cambio en la estructura del conjunto enzima-sustrato pero una vez finalizada la catalización la enzima es recuperada sin ningún cambio en ella , de la misma manera que los tambores de una cerradura se ajustan a los dientes de la llave si ésta es la adecuada. Es lo quese denomina "ajuste inducido", en la nomenclatura propuesta por Kohsland; algunas enzimas, además del sitio activo poseen sitios de regulación en lugares diferentes del sitio activo. Tales enzimas se denominan alostéricas. Otro tipo de acoplamiento es el de tipo llave-cerradura por el que la conformación de la enzima y el sustrato son complementarias sin que exista cambio alguno en la forma dealguno de ellos.

Las enzimas son esenciales para la vida ya que, de otra forma, las reacciones en las células se darían con poca rapidez. Una malfunción en una enzima, provocada por una sobreproducción o subproducción, mutación, deleción, etc., puede provocar enfermedades como la fenilcetonuria.

Fenilcetonuria
Es una rara afección en la cual un bebé nace sin la capacidad para descomponerapropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina.

Causas
La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Ambos padres deben transmitir el gen defectuoso para que el bebé padezca la enfermedad, lo que se denomina un rasgo autosómico recesivo.

Sin la enzima, los niveles de fenilalanina y dos substancias estrechamente relacionadas se...
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