Metabolismo

Metabolismo de la Bilirrubina.
El conocimiento de la bioquímica de las porfirinas y el grupo hemo es fundamental para
la comprensión de las dive rsas funciones de las hemoproteínas en el organismo, y
patologías asociadas a las mismas.
Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por la unión de cuatro anillos
pirrólicos enlazados por puentes metenilo (-HC=). Ejemplo son lasferroporfirinas tales
como el hemo, que se encuentra conjugado a las proteínas formando las hemoproteínas.
Entre ellas están las hemoglobinas, mioglobinas, citocromos y catalasas.
Hemoglobina:
Es una ferroporfirina unida a la proteína globina. Esta proteína conjugada posee la
propiedad de combinarse de manera reversible con el oxígeno. Sirve como medio de
transporte del oxígeno en la sangre. La estructuray función de esta hemoproteína ya fue
descripta en detalle en clases anteriores. (Estructura de proteínas)
Mioglobina :
Es un pigmento respiratorio que existe en las células musculares de los vertebrados e
invertebrados. Una molécula de mioglobina es semejante a una subunidad de
hemoglobina. También se combina con el oxígeno. La estructura y función de esta
hemoproteína ya fue descripta endetalle en clases anteriores. (Estructura de proteínas)
Citocromos:
Son compuestos que actúan como agentes de transferencia de electrones en las
reacciones oxidorreducción. Varios ejemplos se citaron en clases anteriores (Cadena de
Transporte de Electrones).
Catalasa:
Enzima con porfirina férrica que degrada al peroxido de hidrógeno. Se detalló su
función en clases anteriores (Toxicidad delOxígeno).

CATABOLISMO DEL HEM O
En condiciones funcionales, en el adulto humano se destruye 1 a 2 x108 eritrocitos cada
hora. Cuando la hemoglobina es catabolizada, la porción proteínica globina puede ser
usada nuevamente como tal o bajo la forma de sus aminoácidos constituyentes. El
hierro del grupo hemo entra a la fuente común de hierro para también ser reutilizado.
Sin embargo, laporción porfirinica es degradada y eliminada.
Al envejecer, los sistemas me tabólicos de los hematíes se hacen menos activos y más
frágiles; en este momento la célula se rompe al pasar a través de un punto estrecho de la
circulación, lo que ocurre principalmente en el bazo. La hemoglobina liberada es
fagocitada casi de inmediato por los macrófagos en muchas partes del organismo,
especialmente enlas células de kupffer hepáticas, en el bazo y medula ósea.
La hemo-oxigenasa actúa sobre la hemoglobina formando cantidades equimolares de
monóxido de carbono, hierro y biliverdina . El hierro resultante es liberado a la sangre,
y es transportado por la transferrina a la medula ósea para la formación de nueva
hemoglobina y producción de nuevos hematíes, o al hígado y otros tejidos paraalmacenarlo unido a ferritina. El otro producto de la desintegración de la he moglobina

Catabolismo del hemo

es la biliverdina la cual es convertida en bilirrubina no conjugada por acción de la
enzima biliverdina reductasa.
Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35 mg de bilirrubina. La formación diaria de
bilirrubina en el ser humano adulto es aproximadamente de 250-350 mg.

METABOLISMODE LA BILIRRUBINA

La transformación de los anillos pirrólicos del grupo hemo en bilirrubina implica una
serie de transformaciones bioquímicas absolutamente esenciales para su excreción.
Aproximadamente el 80% de la bilirrubina proviene de la destrucción diaria de os
l
glóbulos rojos, el otro 20% proviene de una eritropoyesis inefectiva de la medula ósea y
en el hígado de las enzimasmicrosómicas P-450 y citocromo B-5.
Una vez sintetizada, la bilirrubina debe ser excretada, proceso que involucra varios
pasos.
1) Transporte de la bilirrubina
La bilirrubina, denominada también bilirrubina no conjugada o indirecta, circula en
el plasma unida a la albúmina.

Normalmente en estas condiciones no atraviesa la barrera hematoencefálica. Puede
aparecer bilirrubina no conjugada...