Metabolismo

INTRODUCCION
INTRODUCCION
En este trabajo se presenta la bioquímica de las porfirinas y de los pigmentos
biliares. Estos tópicos se relacionan estrechamente, debido a que el HEM es sintetizado a
partir de porfirinas así como de hierro y los productos de su degradación son los
pigmentos biliares y el hierro.
El conocimiento de la bioquímica de las porfirinas y el HEM, es básico para lacomprensión de las diversas funciones de las hemoproteinas en el organismo. Las
porfirinas son un grupo de enfermedades causadas por anormalidades en la ruta
biosintética de varias porfirinas. Una manifestación clínica más común es la ictericia,
ocasionada por la elevación de la bilirrubina en el plasma. Esta elevación se debe a una
producción excesiva de este pigmento o a una deficiencia en suexcreción y se observa en
numerosas enfermedades, que van desde la hepatitis viral hasta cáncer de páncreas.
La degradación de las proteínas que contienen el anillo HEM varía según las
distintas especies de vertebrados. Los reptiles y la mayoría de los pájaros eliminan como
catabolito final la biliverdina. Los mamíferos dan un paso más en el metabolismo del
grupo HEM y degradan la biliverdina abilirrubina.
Las posibles ventajas biológicas de este último paso del metabolismo que poseen
los mamíferos son posiblemente dos:
la bilirrubina no conjugada, pero no la biliverdina, puede ser eliminada
de la circulación fetal gracias a la placenta. Probablemente si se
acumularan los metabolitos del grupo HEM en el feto esos podrían ser
tóxicos para el cerebro u otros órganos.
Labilirrubina es un potente antioxidante que, aunque todavía no se ha
demostrado su posible efecto beneficioso en el periodo neonatal, quizás
lo tenga protegiendo de los daños ocasionados por los radicales libres,
que cada ves se apuntan mas como causantes de patologías neonatales.
La bilirrubina normal del adulto y del niño mayor es menor de 1mg/dl. La
ictericia en los adultos aparece con valores debilirrubina mayores de 2mg/dl. Para que un
recién nacido este ictérico la bilirrubina debe ser mayor de 7mg/dl. Más del 50% de todos
los recién nacidos y un porcentaje mas alto de prematuros desarrollan una ictericia. Mas
del 5% de los recién nacidos a termino normales presentan valores de bilirrubina mayores
de 13mg/dl.

GENERALIDADES
GENERALIDADES
Las Porfirinas son compuestos cíclicosformados por la unión de cuatro anillos
pirrólicos enlazados por puentes metenilo (-HC=). Ejemplo son las ferroporfirinas tales
como el HEM el cual se encuentra conjugado a las proteínas formando las
Hemoproteinas para formar muchos compuestos importantes en los procesos biológicos.
Entre ellas están las Hemoglobinas, Mioglobinas, Citocromos, Catalasas, Triptofano
pirrolasa.
Hemoglobina:
Esuna ferroporfirina unida a la proteína globina. Esta proteína conjugada posee la
propiedad de combinarse de manera reversible con el oxigeno. Sirve como medio de
transporte del oxigeno en la sangre.
Mioglobina:
Es un pigmento respiratorio que existe en las células musculares de los
vertebrados e invertebrados. Una molécula de mioglobina es semejante a una subunidad
de hemoglobina.
Citocromos:Son compuestos que actúan como agentes de transferencia de electrones en las
reacciones oxidorreducción.
Catalasa:
Enzima con porfirina férrica que degrada al peroxido de hidrógeno.
Triptofano pirrolasa:
Esta enzima cataliza la oxidación del triptofano a formil quinurenina.

CATABOLISMO
CATABOLISMO DEL HEM
En condiciones funcionales, en el adulto humano se destruye 1 a 2*108eritrocitos
cada hora. Cuando la hemoglobina es destruida en el cuerpo, la porción proteínica
globina puede ser usada de nuevo como tal o bajo la forma de sus aminoácidos
constituyentes, y el hierro del HEM entra a la fuente común de hierro para ser reutilizado
también. Sin embargo, la porción porfirinica es degradada.
Al envejecer los sistemas metabólicos de los hematíes se hacen menos activos y...