mi astenia gravis

MIASTENIA GRAVIS,
DE LA CLÍNICA A LA FIBRA ÚNICA.
Javier Triana * M.D, Fernando Ortiz + M.D.
*Médico residente IV año Unidad de Neurología. Universidad
Nacional de Colombia.
+
Medico Fisiatra, Departamento de Medicina Física y
Rehabilitación. Universidad Nacional de Colombia.

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad
autoinmune
mediada
por
anticuerpos
principalmente contra losreceptores de
[1]
acetilcolina (AChR) , sin embargo otros tipos de
anticuerpos se han asociado (tabla 1).

Las dificultades en su diagnostico y sus
características clínicas variables y fluctuantes han
permitido que hasta un 30-50% de los pacientes
no sean diagnosticados en los primeros años de
la enfermedad, confundiendo sus síntomas con
alteraciones primarias oculares, miopatías,
lesionescerebrales, parálisis facial , esclerosis
lateral amiotrófica y esclerosis múltiple entre
[11]
otras (ver tabla 3).
Diagnostico diferencial de la Miastenia Gravis
Síndrome de Lambert-Eaton.
Botulismo.

Anticuerpo
AchR-Abs

Str-Abs
Anti-MUSK

Anti-tintin
Anti-RyR

Comentario
Sensibilidad:
70-95%
en
miastenia
generalizada y 50-75% en miastenia ocular.
No hay correlación entreniveles y
severidad clínica
No específicos. Sensibilidad 90% si hay
presencia de timoma y 30% sin timoma.
Presencia en el 10-15% de los pacientes.
Presencia de síntomas bulbares y oculares,
menor respuesta terapéutica.
Asociada a presencia de timoma, más
frecuente en miastenia de inicio tardío.
Sensibilidad del 70% en pacientes con
timoma.

Tabla 1. Anticuerpos asociados a MiasteniaGravis. [4-8]

Su incidencia ha aumentado en las últimas
[2]
décadas , siendo en general de 4.6 por millón y
con una prevalencia de 61 por millón[3]. La
mayoría de los casos son seropositivos y no
asociados a timoma, tiene una presentación
bimodal (20-30 años) y (60-70 años),
encontrándose con más frecuencia en mujeres
jóvenes y hombres mayores, con una relación
[1, 3]
.
general Mujer: Hombre de 3:2
En cuanto a su presentación clínica la debilidad
del musculo estriado es variada y empeora con la
actividad física (la distribución de la debilidad se
muestra en la tabla 2). Síntomas de visión
borrosa, diplopía y ptosis se presentan hasta en el
[9]
60% de los casos. . El inicio con compromiso
bulbar se ha descrito hasta en el 20% de los
[1]
casos, con cambios en laexpresión facial y
disfagia especialmente para líquidos.
Compromiso muscular
Ocular y bulbar

Porcentaje
de
presentación. (%)
13%

Ocular

17%

Ocular y apendicular

20%

Generalizada

50%

Tabla 2. Tipos de compromiso muscular[4, 10]

Síndrome de Guillain Barré.
Síndrome de Miller Fisher.
Miopatías inflamatorias, metabólicas o distrofias
musculares.
Enfermedadesmotoneuronales (ELA).
Oftalmopatía tiroidea.
Lesiones de tallo cerebral.
Oftalmoparesia diabética.
Tabla3. Diagnósticos diferenciales de Miastenia Gravis

Clínicamente se deben evaluar los movimientos
oculares, la fatigabilidad con la mirada vertical, el
cierre ocular forzado, el signo de la cortina, el
conteo vocal con la inspiración profunda, las
características faciales en reposo y enmovimiento (risa miasténica), la flexión cervical,
la disartria, la masticación, la disfagia y los signos
de dificultad respiratoria.
La clasificación de Osserman ha sido modificada
y adaptada en un consenso para estandarizar los
estudios clínicos. Es importante clasificar al
paciente al inicio de los síntomas y en las
posteriores consultas para evaluar la progresión
de la enfermedad y surespuesta al tratamiento
[12]
(ver tabla 4).
Para su confirmación diagnostica se han realizado
múltiples pruebas, se recomienda evaluar con
énfasis en los segmentos que presenten mayor
compromiso identificado en la anamnesis y al
examen físico. Una de las pruebas más fáciles de
realizar es el “ice pack” el cual consiste en aplicar
un paquete de hielo en los parpados por un
periodo de 2...