miastemia







Miastenia Gravis


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Introducción
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. Su nombre proviene del latín y el griego y significa "debilidad muscular grave". A pesar de esto, gracias a las terapias actuales, la mayoría de loscasos de MG no son tan graves ya que su esperanza de vida no disminuye a causa de esta patología. Es una enfermedad órgano específica, tratable, caracterizada por debilidad y fatiga muscular. Está asociada con autoanticuerpos del receptor nicotínico de acetilcolina (AchR) en la membrana postsináptica de la Unión Neuromuscular (UNM). En 1672, Thomas Willis describió a un paciente con debilidad bulbary de extremidades las cuales empeoraban durante el día. Jolly en 1895 describió la debilidad fatigable que mejoraba con el descanso y le dio el nombre de “miastenia gravis pseudoparalítica”. No fue hasta 1935 que la neostigmina, una anticolinesterasa administrada vía oral, fue usada en MG. En 1976, Lindstorm y colegas describen anticuerpos contra el AChR en hasta el 87% de los pacientes con MG.La característica principal de la Miastenia Gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución, a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan larespiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados por esta patología.
La MG tiene una prevalencia de 150/millón con casi un millón de pacientes en el mundo, siendo su incidencia de 10-15/1.000.000 por año. Antes de que hubiera tratamientos disponibles, el pronóstico tenía una previsión de mortalidad de 10 años. Con los nuevos tratamientos, individuos con osin MG tienen la misma esperanza de vida, pero a menudo los pacientes tienen una reducción de las habilidades físicas, calidad de vida y poseen riesgos de complicaciones.
Esta enfermedad responde al tratamiento inmunoactivo, ya que es de tipo autoinmune. También, responde a un aumento en la actividad de los receptores de acetilcolina (AchR), ya que se causa por el daño en la estimulación de estosen la membrana postsináptica del músculo esquelético, y finalmente, se debe aumentar la función muscular y tratar de contrarrestar la debilidad en los músculos, ya que este es el único síntoma que presentan los pacientes.
Desarrollo

Epidemiología
MG es el desorden más común que afecta a la unión neuromuscular (UNM). Puede presentarse a cualquier edad pero hay un auge bimodal de incidencia,siendo el primer auge en la tercera década, afectando principalmente a mujeres y un segundo auge en la sexta y séptima década, afectando principalmente a hombres.

Clasificación
Puede haber presencia o ausencia de AchR.
- Seropositivo: Es el tipo más común. Aproximadamente el 85% de los pacientes con MG generalizada y el 50% de pacientes con MG ocular aislada son seropositivos.
- Seronegativo:Entre un 10% y 20% de los pacientes con MG adquirida no tienen anticuerpos AChR. Se han encontrado anticuerpos para quinasas músculo específico (MuSK), es una proteína en la membrana post-sináptica la cual está asociada con el AchR.

Severidad
Los pacientes con MG se dividen en 4 grupos de acuerdo a la clasificación de Osserman
(1) Miastenia ocular
(2) Miastenia generalizada de leve omoderada severidad
(3) Miastenia generalizada severa
(4) Crisis miasténica con insuficiencia respiratoria

Etiología
(1) MG autoinmune adquirida es la forma más común en los adultos.
(2) MG neonatal transitoria es causada por la transferencia materna pasiva de anticuerpos anti-AChR.
(3) MG inducida por medicamentos, por ejemplo D-penicilamina. Otros fármacos que pueden exacerbar MG o causar una...