Miastemia

Miastenia
PATOLOGIA
La miastenia grave es un tipo de trastorno auto inmunitario. Un trastorno auto inmunitario ocurre cuando el sistema inmunológico ataca por error al tejido sano. En las personas con miastenia grave, el cuerpo produce anticuerpos que bloquean las células musculares para que no reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona.
DEFINICION ETIMOLOGICA
El término "miasteniagravis" proviene de las palabras griegas: "mios" = (músculo) y "astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad). La palabra "gravis" = (grave) es de origen latino, y se puede traducir por pesado o duro. Etimológicamente, miastenia gravis implica la existencia de una fatiga muscular grave.
DEFINICION MEDICA
Es un desorden neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos.La forma más frecuente es la miastenia gravis, enfermedad de origen autoinmune en la que nos centraremos, mencionando después otros tipos de miastenia.
Descrita por primera vez por Thomas Willis en 1685 es una enfermedad relativamente frecuente, que afectando a 1 persona por cada 7500. La enfermedad puede producirse a cualquier edad, pero son más frecuentes los casos de mujeres entre 20 y 40años y en los hombres de 50 a 70 años. Las mujeres son más afectadas que los hombres (3:2). No es hereditaria ni contagiosa, aunque ocasionalmente puede ocurrir que más de un miembro de la misma familia sufra la enfermedad.

CAUSAS
La miastenia gravis es una enfermedad de origen autoinmune. Se caracteriza por una reacción anómala de las propias células del organismo encargadas de la defensafrente a elementos extraños como infecciones o tumores; que atacan a elementos propios como si fueran ajenos. En este caso, se crean auto anticuerpos contra unos receptores situados en las fibras musculares. Estos receptores son los encargados de transmitir al músculo las señales enviadas por las motoneuronas. Los auto anticuerpos (anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la uniónneuromuscular) bloquean y destruyen los receptores, dificultando así la transmisión de las señales. Esto origina una infraestimulación del músculo, lo que explica la debilidad muscular de esta enfermedad.
Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes, como los de la miastenia grave. En esta enfermedad, el timo (un órgano del sistema inmune) juega un papel importante. Los pacientes con miasteniagrave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunes como:
• irotoxicosis
• artritis reumatoidea
• lupus eritematoso sistémico
La glándula del Timo, su papel en la miastenia
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón (hueso en el centro del pecho), desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros añosde vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de unahiperplasia linfoide. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Sin embargo, en esta enfermedad, no solo los paciente con un timoma se benefician de la extracción del timo. Esto hace pensar que el papel del timo, incluso en condiciones normales puede serimportante.
No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis. Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular.
Linfocitos T, que maduran en el timo.

Otros tipos...