Miasteni Gravis

MIASTENIA GRAVIS

DEFINICIÓN
Enfermedad que afecta a la unión neuromuscular o placa motora, autoinmune, crónica, dada por la presencia de anticuerpos contra receptor post sináptico deAcetilcolina(R-Ach). Debuta con cuadros insidiosos de pérdida de fuerza que se recupera con reposo y empeora con ejercicio, síntomas perceptibles al final del día.

EPIDEMIOLOGÍA
* Afecta a 10/10.000habitantes.
* Más frecuente en mujeres entre 20-40 años, afecta a varones menores de 60 años.
* 80% en adultos, 20% niños.

ETIOLOGÍA
Puede ser:
* Hereditaria: pequeño %, madre miastenica ahijos.
* Adquirida: autoinmune:
* Aparición de anticuerpos contra R-Ach( sensibilización Linfocitos B contra R-Ach).
* 80% por Hiperplasia del Timo.

FISIOPATOLOGÍA
Disminucióndel número de receptores de Ach disponibles en la membrana muscular y aplanamiento de los pliegues de esta membrana. Por lo tanto aunque se libera Ach normalmente no ocasiona un potencial acciónsuficiente para generar una contracción muscular. Estos defectos se deben a respuesta autoinmune mediada por anticuerpos contra R-Ach que disminuye el número de receptores para Ach por 3 mecanismo:
*Lesión de la membrana post sináptica.
* Fijación de anticuerpos en punto de reconocimiento de R-Ach.
* Endocitosis del receptor.
*lo normal es que la Ach se une a R-Ach, se abren los canales deNa+, se despolariza la neurona postsináptica, el Potencial de acción se propaga a la fibra muscular produciendo una contracción.

Clasificación
La clasificación mas aceptada es según lapresentación clínica (distribución y gravedad) síntomas propuestos por Osserman:
1. MG I: Ocular.
2. MG II: Generalizada leve.
3. MG III: Generalizada bulbar.
4. MG IV: Generalizada severa –respiratoria.
5. MG V: Crisis miastenica – respiratoria. Las crisis miasténicas consisten en cuadros insidiosos de dificultad respiratoria, afecta al 15-20% de los pacientes y requieren ventilación...